Mastocytosis Okok, tünetek, diagnózis, kezelés Kompetens az iLive egészségért
A cikk orvosi szakértője
- Okok
- Patogenezis
- Tünetek
- Formák
- Diagnózis
- Kezelés
Mastocytosis - a zsírsejtek beszivárgása a bőrből és más szövetekből és szervekből. A tünetek elsősorban a mediátorok felszabadulásának köszönhetők, és közöttük viszketés, bőrpír, dyspepsia jelentkezik a gyomor túlzott kiválasztódása miatt. A diagnózis a bőr biopsziáján, a vörös csontvelőn vagy mindkettőn alapul. A kezelés antihisztaminok felírásából és az egyes alapbetegségek ellenőrzéséből áll.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
A mastocytosis okai
Az etiológia ismeretlen, de egyes betegeknél a hízósejtek tirozin-kináz receptorát (c-kit) kódoló gének mutációihoz kapcsolódhat. Előfordulhat az őssejt-faktor túltermelése, amely ennek a receptornak a liganduma.
[9], [10], [11], [12], [13]
Patogenezis
A mastocytosis egy olyan betegségcsoport, amelyet a hízósejtek szaporodása, valamint a bőr és más szervek beszűrődése jellemez. A patogenezis főként a hízósejt-mediátorok, köztük a hisztamin, a heparin, a leukotriének, a gyulladás különböző citokinek felszabadulásán alapul. A hisztamin számos tünetet okoz, beleértve a gyomor tüneteit is, de más mediátorok hozzájárulnak. A szerv jelentős beszivárgása diszfunkcióhoz vezet. A mediátorok felszabadulását kiváltó anyagok közül a fizikai érintkezés, a fizikai aktivitás, az alkohol, az NSAID-k, az opioidok, a rovarcsípések vagy az étkezések.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
A mastocytosis tünetei
Gyakran viszket a bőr. A bőrelváltozások zúzódása vagy dörzsölése csalánkiütést és erythemát okoz az elváltozás körül (Darier tünete); ez a reakció eltér a dermatográfiától, amelyben a normál bőr változásai figyelhetők meg.
A szisztémás tünetek nagyon változatosak. A láz leggyakoribb esetei; Az anaphylactoid reakciók syncopéval és sokkkal súlyosak. Az epigastriumban megfigyelt egyéb tünetek a fekélyek okozta fájdalom, hányinger, hányás, krónikus hasmenés, arthralgia, csontfájdalom, neuropszichiátriai változások (ingerlékenység, depresszió, hangulati instabilitás). A máj és a lép behatolása portális hipertóniához vezethet, amelyet ascites követ.
Formák
A mastocytosis lehet bőr vagy szisztémás.
A bőr mastocytosisát általában gyermekeknél észlelik. A legtöbb betegnek urticaria pigmentosa (urticaria), helyi vagy diffúz narancs-rózsaszín (lazacfoltos) barna vagy makulopapuláris kiütése van, ami a zsírsejtek sok kis csoportjának következménye. Ritka formák a diffúz kután mastocytosis, amely a bőr hízósejtjeinek beszivárgását mutatja diszkrét elváltozások nélkül, és mastocytoma a zsírsejtek nagy egyszeri felhalmozódásával.