Lyle-szindróma - mi ez
Lyle-szindróma a toxikus epidermális nekrolízis egyik formája. Ez életveszélyes feltétel megköveteli sürgősségi orvosi beavatkozás és azonnali kórházi felvétel. Úgy gondolják, hogy a Lyle-szindróma a Stephen-Johnson-szindróma súlyosabb formája.
Alatt toxikus epidermális nekrolízis az epidermális sejtek (keratinociták) pusztulását jelenti mérgező szer hatása alatt. Ez a koncepció azonban nem írja le teljes mértékben, mi a Lyle-szindróma, mert a nyálkahártya sejtjeire is hatással van. Ezenkívül a provokáló szer fertőző lehet, és ez gyakoribb azoknál a gyermekeknél, akiknél a szindróma kialakult. Bármi legyen is a kórokozó, az állapot mögöttes állapot kóros autoimmun folyamat és ha toxicitásról beszélünk, az autoimmun toxicitás a megváltozott saját epidermális és nyálkahártya sejtekre.
Felnőtteknél az esetek több mint 80% -ában a kinyitó szer bizonyos gyógyszerek. Ezt a gyógyszert 1-2 héttel az első tünetek megjelenése előtt bevehették. Bizonyos esetekben, amikor a gyógyszert nem először szedik, és a testet érzékenyítik rá, a szindróma a gyógyszer bevétele után 1-2 nappal alakul ki. Gyógyszerek, amelyekről a jelentések szerint rendkívül ritkán okoznak Lyle-szindrómát, néhány szulfonamid- és béta-laktám-antibiotikum, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer, néhány altató, szorongásoldó stb.
Ez nem jelenti azt, hogy ezeket a gyógyszereket nem szabad a Lyle-szindróma kialakulásától való félelem miatt szedni. De amikor feloldja az ilyen patológiát, az orvost tájékoztatni kell az 1-2 hónappal az időben visszavett gyógyszerekről a gyors diagnózis felállítása érdekében.
Miért alakul ki egymillióból Lyle-szindróma a fenti gyógyszerek bármelyikének bevétele után? tudományosan nem tisztázott. Sok elmélet létezik. Az állapot társul egy bizonyos genetikai terep, de valószínűleg ez egyike a sok egymásra ható kiváltó tényezőnek.
Másrészt a szindróma kialakulásának mechanizmusa nagyrészt tisztázott. A gyógyszerek és/vagy metabolitjaik az epidermális és a nyálkahártya sejtek felszínéhez kapcsolódnak. Ez megváltoztatja a sejt felszíni molekuláinak antigén tulajdonságait. Ennek eredménye az immunrendszer aktiválása, mivel felismeri megváltozott saját antigének mint idegen, amit meg kell szüntetnie. Ebben a gondolatmenetben a Lyle-szindróma patogenezise autoimmun.
Az autoreaktív immunsejtek olyan specifikus hatóanyagokat választanak ki, amelyek közvetlenül vagy közvetve az epidermális és a nyálkahártya-sejtek halálát okozzák. Ezenkívül ezek az anyagok felelősek az egész szervezetre kiterjedő megnyilvánulásokért, mint pl láz és károsodott általános állapot.