Limfómák
Hodgkin-kór
(Lymphoma/Hodgkin-kór, malignus lymphogranulomatosis)
Meghatározás
A Hodgkin-kór rosszindulatú limfóma, amelyet óriási Reed-Sternberg-sejteket tartalmazó sejtcsoportok (granulomák) képződése jellemez. Kezdetben a folyamat a nyirokcsomókban lokalizálódik, később azonban elterjed az egész testben, a nem nyirokszerveket érintve.
Frekvencia
- Az SG limfómáinak 40% -a
- férfiaknál gyakoribb
- leggyakrabban 20-30 éves kor között következik be, a második csúcs - 50-60 éves kor között.
Etiológia és patogenezis
Az etiológia ismeretlen. Úgy gondolják, hogy egyes vírusok szerepet játszanak, pl. EBV.
A Hodgkin-limfóma a nyirokcsomók csoportjában kezdődik, leggyakrabban a fejben és a nyakon. Borítja a lépet, előrehaladott stádiumban és nem nyirokszervekben. Limfogén úton, később pedig vérrel terjed. A szomszédság terjesztése is lehetséges.
A Sternberg (RS) óriássejtek eredete ellentmondásos. Ezeket transzformált perifériás limfocitáknak tekintjük. A sejtek immunitása gyengül a Th-limfociták csökkenése miatt, ami fokozott érzékenységhez vezet a vírusos és gombás fertőzések, a tuberkulózis és más neoplazmák iránt.
Patomorfológia
A tumor tömege normális stromális sejtekből (limfociták, eozinofilek, hisztociták) áll, amelyek között Reed-Sternberg rosszindulatú sejtek találhatók. A nyirokcsomók és a lép T-zónáiban helyezkednek el, és soha nem a tüszők csíraközpontjában.
A következő szövettani variánsokat különböztetjük meg, amelynek prognosztikai jelként nincs nagy jelentősége
- A limfociták túlsúlya
- Nodularis sclerosis
- Vegyes sejtösszetétel
- A limfociták kimerülése
Klinika
A Hodgkin-limfóma klinikai tünetei nagyon változatosak, és az érintett nyirokcsomók méretétől és helyétől függenek. Mediastinalis szindróma, pleurális effúziók, aritmiák, oszteoporotikus gócok figyelhetők meg a hosszú csontokban, a gerincben. Lehetnek neurológiai, vese- és endokrin rendellenességek.
A Hodgkin-limfóma kezdeti megnyilvánulása a perifériás lymphadenopathia. Az esetek körülbelül 70% -ában a bal oldali nyaki-supraclavicularis nyirokcsomók érintettek először. A következő leggyakrabban érintett nyirokcsomók a mediastinalis, az axillaris és a retroperitoneális. A splenomegalia az esetek körülbelül 50% -ában található meg. A nyirokcsomók merevek ("gumik"), fájdalommentesek, mozgékonyak, nem merülnek fel, nem fistulálódnak. Nagyon különböző méretűek lehetnek. Hosszú ideig láz van, a legtöbb esetben hullámos jellegű. Van könnyű fáradtság, éjszakai izzadás, bőrviszketés, fogyás. Ezek az ún B-tünetek.
A laboratóriumi vizsgálatoknak kevés diagnosztikai értéke van.
Diagnózis
Csak a megnagyobbodott nyirokcsomók és ritkábban más érintett szövet szövettani vizsgálatával helyezik el. A betegség stádiumának meghatározásához feltáró laparotómiát hajtanak végre splenectomiával (ELS).
A klinikai stádium meghatározását az az Ann Arbor osztályozás:
Borostyán - a nyirokcsomók egy csoportját érinti, vagy egy extranodális (nem nyirok) szervet érint