Krónikus mielogén leukémia
Dr. Metodi Takhchiev | 2015. október 13. | 0
Krónikus mielogén leukémia malignus hematológiai betegség, amelyet a granulociták és prekurzoraik túlzott szaporodása jellemez. Ez egy vérbetegség, amely a granulocita vonal fiatal sejtjeinek jelentősen megnövekedett és kontrollálatlan növekedésével jár együtt mind a csontvelőben, mind azon kívül - a lépben, a májban, a nyirokcsomókban és más parenchymás szervekben. A fiatal fehérvérsejtek behatolnak a perifériás vérbe.
1. Mi az oka?
Sugárzási és kémiai hatások; megszerezni genetikai rendellenességek.
2. Hogyan alakul ki a betegség?
A krónikus mielogén leukémia az első rosszindulatú daganat, amelyben kromoszóma-rendellenességet bizonyítottak - ún. Philadelphia kromoszóma (transzlokációt a 9. és 22. kromoszóma hosszú karjaiban találtak; ez a transzlokáció 2 sejtes onkogént tartalmaz - c-alb és c-cisz). Kimutatták, hogy a Philadelphia kromoszómán a legkorábbi mieloid progenitorok, valamint granulociták találhatók a fejlődés minden szakaszában - eritroblasztok, megakariociták, monocita-makrofág populáció, eozinofilek, bazofilek, bár a kifejezett malignus proliferációs vonal csak rosszindulatú proliferációt mutat. Ez azt bizonyítja, hogy az egyik őssejt érintett, amelyből a rosszindulatú szaporodás ered. Ez a rosszindulatú proliferáció gátolja a többi nem érintett őssejt normális vérképzését. A leukémiás sejtek nagy előnyt élveznek a normális csontvelő őssejtekkel szemben, és az osztódó vérsejtek több mint 90% -a tartalmazza a Philadelphia kromoszómát.
3. Mi a klinikai kép?
A kezdet nem jellemző - fokozatosan növekszik általános gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, alacsony fokú láz. A betegek gyakran fejfájást, határozatlan csontfájdalmat, nehézséget és tompa hasi fájdalmat okoznak, főleg a bal felében (a lép megnagyobbodása következtében), néha bőségesen vérzik az orr, az íny, a különféle szervek. Objektív vizsgálattal a bőr és a nyálkahártya sápadtsága lenyűgöző, ami megfelel a perifériás vér hemoglobin- és vörösvértest-csökkenésének. A bőrön és a nyálkahártyákon foltok találhatók vérzés (petechia). A lép megnagyobbodott, elérheti a köldökzsinórt vagy akár a kis medencét, közepes sűrűségű és lekerekített élű. Néhány betegnél a máj is megnagyobbodik - lekerekített élű és sima felülettel.