Krónikus hepatitis DV-ben; Etilén telephelye

  • kezdete
  • Kivonatok
    • Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Klinika
    • Gyermekbetegségek
    • Törvényszéki orvoslás és deontológia
    • Urológia
    • Szociális orvoslás
    • Sebészet
    • Higiénia
    • Pszichiátria
    • Fertőző betegségek, járványtan és parazitológia
  • Segített
  • A cikkek
  • Kapcsolatba lépni

Krónikus hepatitis DV-ben

Anyagcsere betegségek

A máj központi helyet foglal el az alapvető tápanyagok, nyomelemek és vitaminok anyagcseréjében a szervezetben, aminek következtében számos anyagcserezavar és enzimhiány elsősorban vagy másodlagosan károsítja. Az enzimhiba az anyagcsere útjának elzáródásához, a nem metabolizált szubsztrát felhalmozódásához, az alapvető anyag hiányához vagy a kóros metabolit termeléséhez vezet.
A patológiás változások a következőket foglalják magukban: a májsejtek károsodása más anyagcsere-funkciók későbbi bekapcsolódásával, fibrotikus folyamatokká való előrehaladás, cirrhosis, carcinogenesis, lipidlerakódás, glikogén és egyéb, hepatomegaliaval rendelkező termékek, a káros anyagcsere következtében fellépő specifikus tünetek jelenléte (pl. Hypopathia) glikogenózis esetén).

krónikus

Klinikailag a májbetegséggel járó anyagcsere-betegségek hasonlíthatnak fertőzésekre, mérgezésekre, hematológiai és immunológiai betegségekre. A diagnosztikai folyamat magában foglalja a család előzményeit, az étrend változásának jelenlétét, laboratóriumi vizsgálatokat, májbiopsziát a szövettani vizsgálat és az enzimelemzés lehetőségével. Genetikai (molekuláris) diagnózis egyes betegségek esetében is lehetséges.

Wilson-kór

A Wilson-kór ritka örökletes betegség, amely befolyásolja a réz anyagcseréjét a szervezetben. A réz túlzott felhalmozódásával jár a májban, a központi idegrendszerben, a vesékben, a szaruhártyában, a csontokban és más szervekben, progresszív jellegű, és kezelés nélkül végzetes lehet. A réz számos enzimrendszerhez nélkülözhetetlen nyomelem. A Wilson-kór rendellenességeinek oka az, hogy nem képes az epével kiválasztani a rézet. A májsejtek túlterhelése esetén a réz más szövetekben és szervekben is lerakódik, például az agyban és a vesékben, amelyekre mérgező, főleg számos enzimatikus folyamat gátlójaként. A génben több mint 250 mutáció ismert. A teljesen hiányos működéshez vezető mutációk a tünetek korai megjelenésével járnak.

Klinika
A máj megnyilvánulásai

A máj bevonása magában foglalja tünetmentes hepatomegalia (splenomegalyával/anélkül), szubakut vagy krónikus hepatitis, fulmináns CHN rossz prognózissal.