Koraszülött pubertás
Dr. Maria Georgieva
MC "Szent Anna", Stara Zagora; Gyermekgyógyászati Osztály, MHAT "Burgasmed", Burgas
A pubertás az emberi test folyamatos érési folyamata, amely a magzati fejlődés során kezdődik, a hipotalamusz-agyalapi mirigy-gonadal (HGH) tengely kialakulásával és az emberi élet második évtizedének végén fejeződik be. A pubertás alatt a gyermek testének átalakulása jellemző fizikai, hormonális és pszichológiai változásokkal jár. Ezek közül a legjelentősebb a magasság növekedése, amelyet pubertás növekedési rohamnak neveznek, a másodlagos nemi jellemzők megjelenése és a reproduktív képesség megteremtése az ivarmirigy hormon szekréciójának (gonadarche) aktiválásával.
A pubertás élettana
A pubertás legkorábbi neuroendokrin megnyilvánulása a hipotalamusz idegsejtjeinek kisspeptin termelésével jár. A kispeptint termelő idegsejtek a neurokinin B-t és a dynorfint is képezik, amelyek valószínűleg helyi stimuláló és gátló hatást gyakorolnak a kispeptin szekréciójára. KNDy neuronokként ismerik őket, és úgy gondolják, hogy azok a helyek, ahol a nemi hormonok negatív visszacsatolást fejtenek ki a pubertás kezdetéig, amikor annak intenzitása csökken. A kispeptin modulálja a gonadotropin-felszabadító hormon (GnRH) felszabadulását a hipotalamuszból. A pubertás korai szakaszában a GnRH impulzus amplitúdója és frekvenciája 60-90 percenként növekszik, kezdetben csak éjszaka, és ahogy ez napközben halad. A GnRH serkenti az agyalapi mirigyet a luteinizáló hormon (LH) és a tüszőstimuláló hormon (FSH) termelésére és felszabadítására, kezdetben éjszaka, nappal a pubertás későbbi szakaszában.
A pubertás kezdete közvetlenebb összefüggésben van az anyák pubertás korával, mint az apákéval. Azok a gyermekek, akiknek az anyja korábban pubertásba esett, korábban érettek. A korábbi pubertás fejlődés jellemző a városi régiók gyermekeire, a nagyobb magasságban, az Egyenlítőhöz közelebb élő, elhízott gyermekekre.
Számos tanulmány kimutatta, hogy a prepubertás lányok elhízása a korai pubertás, a hiperandrogenémia és a policisztás petefészek-szindróma (PCOS), valamint a késői pubertás fiúk fokozott kockázatának oka lehet.
A lányok pubertása az emlőmirigyek növekedésével kezdődik (telarche), majd néhány hónapon belül a szeméremszőr (pubarche).
Fiúknál a pubertás fejlődés első jele a herék megnagyobbodása, amelyek térfogata meghaladja a 4 ml-t, a hosszú tengely mentén pedig a méret meghaladja a 2,5 cm-t.
Az I – V fokozatú Tanner stádiumot a pubertás alatti külső nemi jellemzők progressziójának értékelésére használják.
Az első fokozat megfelel a pubertás fejlődésének hiányának (prepubertális, infantilis stádium), az ötödik fokozat a befejezett pubertás fejlődésnek (1. ábra).
Bár mindkét nemnél ritkábban fordul elő, a pubertás a pubertás kezdetével kezdődhet a mellékvese androgén szekréciójának aktiválása következtében.
A pubertás fejlődés csúcspontja a menstruációs ciklus (menarche) kialakulása a lányoknál és a spermatogenezis (spermarche) kialakulása a fiúknál. A menarche a telarche után 2-3 éven belül következik be, amikor az emlőmirigyek fejlődése Tanner szerint elérte a IV fokot, átlagosan 12,4 éves korban.
Történelmileg a pubertás életkora Marshall és Tanner 1960-as évekbeli brit gyerekekről szóló tanulmányain alapszik. Megfigyeléseik szerint a fiúk 95% -a 9,5 és 13,5 év közötti pubertásba esik, átlagosan 11,6 évesen. az esetek 95% -ában a telarche 8,5 és 13 éves kor között fordul elő (átlagosan 11,2 évnél), az ezt követő menarche pedig átlagosan 2,3 év után.
Ezen vizsgálatok alapján a fiúkban az első pubertás jelek megjelenésének normális életkora 9, a lányoknál 8 év.
Ezektől a korhatároktól való eltérések jellemzik a korai (korai) és késői pubertást.
Koraszülött pubertás
A koraszülött pubertás (PP) gyakori probléma a gyermek endokrinológusok gyakorlatában. Olyan állapotként definiálják, amikor a pubertás hegek megjelenése 2,5 SD-nél nagyobb mértékben meghaladja az adott populáció normális életkorát.
Az általánosan elfogadott alsó határ, amely alatt a PP jelen van, a lányok esetében 8, a fiúk esetében 9 év. A PP-re jellemző másodlagos szexuális jellemzők korai megjelenésével együtt a magasság felgyorsult növekedése és a felgyorsult csontéletkor.
A PP a nemi hormonok korábbi termelésének vagy expozíciójának eredménye, az adott nemre, fajra vagy etnikumra vonatkozó normákhoz viszonyítva.
Az utóbbi években számos tanulmány kimutatta, hogy a pubertás korábban jelentkezhet, mint azt korábban normálisnak gondolták. Egyiküknél, köztük 17 000 lánynál, kiderült, hogy telarche átlagosan 9,96 ± 1,82 éves korban fordul elő.
Ezért a lányok 6,7% -a kerülne PP kategóriába, Tanner és Marshall kritériumai alapján. Tekintettel erre a tényre, az utóbbi években javasolják a PP életkorának csökkentését a 8 és 7 év közötti kaukázusi lányoknál.
A PP-ben szenvedő gyermekek gyorsabb fizikai és szexuális érésen mennek keresztül, de ez nem felel meg naptári koruknak. Ez viszont stresszt, pszichológiai és érzelmi problémákat okoz mind a gyermekek, mind családjaik körében, és felveti a speciális tanácsadás szükségességét a változásokhoz való alkalmazkodás megkönnyítése érdekében.
A PP okai GnRH-függő vagy GnRH-függetlenekre oszthatók. A GnRH-függő PP más néven központi PP (CPP), és a GnRH-független mint perifériás PP (PPP) (1. táblázat).
1. táblázat: A PP etiológiája
GnRH-függő pubertás mindkét nemnél
GnRH-függő pubertás lányoknál
GnRH-függő pubertás fiúknál
CNS tumorok (asztrocitóma, tobozdaganat, craniopharyngioma)
Cerebrális bénulás, hydrocephalus
Besugárzás, fertőzések, központi idegrendszeri sérülések
CNS granulomatosis
1. típusú neurofibromatosis
Sturg-Weber szindróma
Septo-opticus dysplasia (ritka)
A kispeptin és/vagy receptora génjeinek aktiválása
McCune-Albright-szindróma (MAS)
Ösztrogént szekretáló petefészek- és mellékvese daganatok
Exogén ösztrogén expozíció
Peutz-Jegher-szindróma
Családos férfi PP (testotoxicosis)
A mellékvese daganatokat szekretáló androgén
Exogén tesztoszteron expozíció
Veleszületett mellékvese hiperplázia (BPH)
Családi glükokortikoid rezisztencia
McCune-Albraight szindróma (ritka)
Külön csoportot képeznek a PP izolált, hiányos formái, amelyek magukban foglalják a korai telarche-t és a pubarche-t.