Kolesztázis - Tünetek Kompetensek az iLive egészségére
A cikk orvosi szakértője
A kolesztázis (akut és krónikus) vezető tünetei a bőrviszketés és felszívódási zavarok. Krónikus kolesztázisban megfigyelt csontbetegség (máj osteodystrophia), koleszterin lerakódások (xantómák, xanthelasma) és a bőr pigmentációja a melanin felhalmozódása miatt. A májsejtes betegségben szenvedőktől eltérően a gyengeség és a fáradtság atipikus. Objektív vizsgálaton a máj általában megnő, sima végű, sűrített, fájdalommentes. A splenomegalia epe-cirrhosis és portális hipertónia nélkül nem jellemző. A gyökerek elszíneződtek.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Bőrviszketés és sárgaság
A bőr viszketése és a sárgaság a májsejtek kiválasztó funkciójának nagyon kifejezett károsodásával fordul elő.
A bőr viszketése, amikor a májban szintetizálódnak a pruritogenami okozta kolesztatikus szindrómák, valamint a központi idegközvetítő mechanizmusokra ható endogén opioid vegyületek. Valószínűleg a viszketés megjelenésében szerepet játszik az epesavak vérében történő felhalmozódása és a bőr idegvégződésének irritációja. A viszketési vonal intenzitása és a vér epesavszintje között azonban szoros összefüggés van. A kolesztázisos szindrómával járó viszkető bőr nagyon súlyos, sőt fájdalmas lehet, ingerlékenyé teszi a betegeket, zavarja az alvást, folyamatosan megkarcol bennünket. A bőrkarcolások számos olyan horzsolást határoznak meg, amelyek megfertőződhetnek, megvastagodhatnak a bőr kiszáradhat (ami hozzájárul a zsírban oldódó A-vitaminhoz, amelynek felszívódása a kolesztázisban károsodott).
Javasoljuk, hogy a kolesztázis viszketése általában az epével választódik ki és a májban szintetizálódhat (ezt a viszketés eltűnése mutatja a májelégtelenség terminális szakaszában). A kolesztiramin alkalmazása hatékony, de a gyógyszer képes számos vegyületet megkötni, ami nem teszi lehetővé a viszketés kialakulásáért felelős specifikus szer elkülönítését.
Különös figyelmet fordítanak azokra a vegyületekre, amelyek a központi neurotranszmitter mechanizmusainak befolyásolásával viszketést okozhatnak a bőrön. Kísérleti állatkísérletek és gyógyszervizsgálati eredmények jelzik az endogén opioid peptidek szerepét a viszketés kialakulásában. Kolesztázisos állatoknál a fájdalomcsillapítás az endogén opiátok felhalmozódása miatt alakul ki, amelyet a naloxon eliminálhat. A kolesztázisban szenvedő betegeknél a viszketés súlyossága naloxonnal történő kezeléskor csökken. Az 5-HT3-szerotonin receptor antagonista ondansetron szintén csökkenti a viszketést kolesztázisos betegeknél. További tanulmányokra van szükség a viszkető bőr patogeneziséről, valamint hatékony és biztonságos módszerek felkutatásáról a kolesztázis e fájdalmas, néha meggyengítő tüneteinek leküzdésére.
A sárgaság a kolesztázissal egy időben jelentkezhet, és néha később társul. A sárgaság fő oka a bilirubin felszabadulásának és a vérbe jutásának megsértése. A vérben lévő bilirubinfelesleg a bőr megfelelő színezéséhez vezet. Hosszan tartó kolesztázis szindróma esetén a sárgaság zöldes vagy sötét olajos árnyalatot nyerhet. Általános szabály, hogy a bőr és a látható nyálkahártyák észrevehető sárgasága 50 μmol/l vagy annál magasabb vér bilirubin szintnél jelentkezik.
Ritka esetekben úgynevezett disszociált kolesztázis esetén a bilirubin kiválasztása nem károsodhat, és nincs sárgaság.
Xanthoma bőr
A bőr Xanthoma - meglehetősen gyakori és jellemző a kolesztázisra. A xantómák laposak vagy kissé a bőr fölé emelkednek, és sárga, puha textúrát képeznek. Általában a szem körül helyezkednek el (a felső szemhéjban - xanthelasma), a tenyér redőkben, a mell, a nyak, a mellkas, a hát alatt. A Xanthoma tubercles formájában a nagy ízületek meghosszabbításának felületén, a hátoldalán helyezkedhet el. Talán még az idegek, az inakagyló, a csontok károsodása is. A xantómákat a test lipidjeinek késleltetése, a hiperlipidémia és a bőr lipid lerakódása okozza. A xantómák általában 11 mmol/l feletti hiperkoleszterinémiával fordulnak elő, és legalább 3 hónapig tartanak. A kolesztázis okának kiküszöbölésével és a koleszterinszint normalizálásával a xantómák eltűnhetnek.
A bőr Xanthoma a szérum lipidszintjének arányában alakul ki. A xantoma megjelenését a szérum koleszterinszintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése előzi meg, amely több mint 11,7 μmol/l (450 mg%). A xantómák a kolesztázis megszűnésével és a koleszterinszint normalizálódásával vagy a májelégtelenség utolsó szakaszában tűnnek el.
Acholia calla és steatorrhoea
A CAL kolesztázis szindróma elszíneződik, fehér (acholia), annak hiánya miatt sterkobilinogena, amely az epének hiánya miatt a vastagbélben képződik Bejövő 12 duodenum. Egyidejűleg zavart és zsír felszívódás a vékonybélben (az epesav hiánya miatt), ami steatorrhoéhez ("zsír" iszaphoz) vezet.
A bél lumenében az epesavak sóinak hiánya által okozott steatorrhoea, amely szükséges a zsírok és a zsírban oldódó A, D, K, E vitaminok felszívódásához, és megfelel a sárgaság súlyosságának. A lipideknek nincs megfelelő micéliumos oldódása. A szék folyékony, enyhén színes, terjedelmes, sértővé válik. A széklet színe alapján fel lehet mérni az epevezeték elzáródásának dinamikáját (teljes, szakaszos, oldódó).
A zsír felszívódásának kifejezett és tartós károsodása hozzájárul a fogyás kialakulásához.
[9], [10], [11], [12], [13]
Zsírban oldódó vitaminok hiánya
Kolesztázis szindrómában a zsírban oldódó A, D, E, K vitamin felszívódása károsodik, és a megfelelő hipovitaminosis klinikai jelei jelentkeznek.
A D-vitamin hiánya úgynevezett máj osteodystrophia kialakulásához vezet. Ezt elősegíti a bél kalcium felszívódásának egyidejű károsodása is. A máj osteodystrophiában csontelváltozások jelentkeznek, az oszteoporózis diffúz fejlődése, amelyet a gerinc csontjaiban jelentkező fájdalom jellemez, könnyen eltörő csontok, különösen bordák, csigolya kompressziós törések jelennek meg.
Az oszteoporózis kialakulása nemcsak a D-vitamin hiányát és a bél kalcium felszívódásának károsodását foglalja magában, hanem olyan tényezőket is, mint a mellékpajzsmirigy hormon túltermelése, a nem megfelelő kalcitonin szekréció, a csökkent oszteoblasztos proliferáció a felesleges bilirubin hatása alatt.
A K-vitamin-hiány a vér protrombinszintjének csökkenésében és a vérzéses szindrómában nyilvánul meg.
Az E-vitamin hiánya kisagyi diszfunkcióként (cerebelláris ataxia), perifériás neuropathiaként jelentkezik (bizsergés, égő lábak, lábizmok gyengesége, csökkent érzékenység és ínreflexek), retina degeneráció.
Az E-vitamin-hiány klinikai tünetei a gyermekeknél, a felnőtteknél pedig lényegesen ritkábban fordulnak elő.
Az A-vitamin-hiány a bőr kiszáradásában és hámlásában (különösen a tenyéren) és a látás károsodásában nyilvánul meg sötétben (a sötét alkalmazkodás csökkentése - "éjszakai vakság").