Kardiomiopátiák
o Szerzett: leggyakrabban artériás magas vérnyomás és/vagy aorta szűkület jelenlétében
o Genetikai: az általános populáció 1: 500 emberében figyelhető meg
o Leggyakrabban a szisztémás infiltratív betegség jelenléte miatt
o Viszonylag fennmaradt szisztolés funkciójú diasztolés töltés károsodása jellemzi
o Tévesen szűkítő pericarditisnek nevezhető
· Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia
A kardiomiopátia prognózisa etiológiájától függ:
· Idiopátiás kardiomiopátia: 60% -os túlélés a diagnózistól számított 10 éven belül
· HIV-asszociált kardiomiopátia: 10% -os túlélés 10% -on belül
· Peripartum kardiomiopátia: több mint 90% -os túlélés 10 éves periódus alatt
· Infiltratív betegség miatti kardiomiopátia: körülbelül 35% -os túlélés 10 évig
· A legtöbb kardiomiopátiában az átlagos túlélés 8-10 év a diagnózist követően
· Szerzett hipertrófiás kardiomiopátia - az esetek körülbelül 50% -a. A betegeknél általában hiperfunkcionális bal kamra van, amelynek ejekciós frakciója meghaladja a 60% -ot, de a hipertrofált bal kamra a szív ischaemia, akut miokardiális infarktus és diasztolés szívelégtelenség kialakulásának kockázatát hordozza magában. A megszerzett hipertrófiás kardiomiopátiában a betegek NEM rendelkeznek koncentrikus kamrai hipertrófiával.
o Artériás hipertónia
o Aorta szűkület
· Családi hipertrófiás kardiomiopátia
o Itt a betegeknek koncentrikus kamrai hipertrófiával kell rendelkezniük, hogy megfeleljenek a patológia kritériumainak
o A szarcomer fehérjék mutációi az intracelluláris miocita kalcium növekedését indukálhatják, ami hajlamosítja a beteget aritmiák és/vagy hirtelen szívhalál kialakulására.
o A kamrai fal mérete egyenesen arányos a hirtelen szívhalál valószínűségével. A hirtelen meghaló fiatal sportolóknál a hipertrófiás kardiomiopátia jelenléte gyakori boncolás
o A hirtelen szívhalál kockázata a családi hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél évente 1%
o Eddig több mint 130 olyan mutációt azonosítottak, amelyek a családi örökletes hipertrófiás kardiomiopátia kialakulásához vezethetnek, amelyek többnyire a béta-kardioz miozin szintéziséért felelős gén, valamint a troponinért felelős gének mutációi. és alfa-tropomiozin szintézis.
Yamaguchi szindróma
Ez a kamrai csúcsban lokalizált hipertrófia jelenléte, amelyet az EKG laterális vezetéseiben mélyen invertált T-hullámok mutatnak meg. Klinikailag anginás panaszok nyilvánítják meg, de az akut miokardiális infarktus kialakulásának kockázata itt alacsony. A diagnózist szívkatéterezéssel és bal kamrai vizsgálattal végezzük. Az echokardiográfiás diagnózist nehéz felállítani, mert a szívcsúcsot nehéz ily módon vizualizálni. A betegek jól reagálnak a béta-blokkolók használatára.
Atípusos Fabry-betegség
A Fabry-betegség az alfa-galaktozidáz-hiány X-kapcsolt öröklődésével jár. A bal kamrai hipertrófiában szenvedő férfiak körülbelül 3% -a szenved Fabry-kór hemizigóta formájában.
A hipertrófia patogenezise
A fiziológiai hipertrófia az adott ág fokozott fizikai megterhelésének eredményeként jelentkezik.
A kóros hipertrófia olyan kóros folyamatokra reagálva fordul elő, mint a magas vérnyomás, a kóros növekedési ingerek jelenléte vagy genetikai mutációk miatt (az angiotenzin 2 a szívizomsejtek legfontosabb növekedési tényezője). A kóros hipertrófia koncentrikus jellegű. A hipertrófia korai szakaszában mikrovaszkuláris diszfunkció vagy a szívizom elégtelen oxigénellátása is kialakul. A szívizom relaxáció oxigénfüggő folyamat, ezért a hipertrófia kialakulása, amely a fent említett diasztolés diszfunkcióhoz vezet, hajlamossá teszi a szívizomot ischaemiás károsodásra. Ezenkívül a szisztolés során az epicardialis koszorúerek összenyomódhatnak.
A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése
A terápia célja a pulzus alacsony szinten tartása, hogy elegendő időt biztosítson a kamrák feltöltésére.
A bal szívizom izomtömegének legjobb csökkenését angiotenzin receptor blokkolók vagy ACE-gátlók alkalmazásával érhetjük el, a béta-blokkolók kevésbé hangsúlyos ilyen hatásúak, de jó antiaritmiás szerek; A Verapamilt a béta-blokkolók alkalmazásának ellenjavallataiban alkalmazzák.
Hirtelen szívhalálban szenvedő, nagy kockázatú betegeknél beültethető kardioverter defibrillátort alkalmaznak.
Az alkohol okozta szeptál abláció hatásos súlyos hipertrófiás kardiomiopátia esetén.
A septális myectomiát vagy myotomiát súlyos refrakter esetekben is alkalmazzák.
Etiológia
· Akut miokardiális infarktus után
· Különböző etiológiájú fertőzések