Izzószindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségére

A cikk orvosi szakértője

Itt a bulbar bénulás kiterjesztett formáit vesszük figyelembe, amelyek a IX, X és XII idegek bilaterális elváltozásával, valamint gyökereikkel és idegeikkel a koponyán belül és kívül is kialakulnak. Itt az elváltozásokat a megfelelő izmoknak és szinapszisoknak tulajdonítjuk, amelyek a bulbar motoros funkcióinak ugyanazokhoz a rendellenességekhez vezetnek: nyelés, rágás, artikuláció, fonáció és légzés.

[1], [2], [3]

A bulbar szindróma okai

Motoros neuronbetegségek (amiotróf laterális szklerózis, gerinc amyotrófia Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrófia).
Myopathiák (okulopharyngealis, Cairns-Cyrus szindróma).
Dystrophiás myotonia.
Paroxizmális myoplegia.
Myasthenia.
Polineuropátia (Guillain-Barre, oltás utáni, diftéria, paraneoplasztika, hyperthyreosis, porphyria).
Gyermekbénulás.
Folyamatok az agytörzsben, a hátsó koponya fossa és a koponya-gerinc régióban (érrendszeri, daganatos, synrinobulbias, meningitis, encephalitis, granulomatosus betegségek, csontrendellenességek).
Pszichogén dysphonia és dysphagia.

[4], [5], [6], [7]

A motoros idegsejt betegségei

Az amiotróf laterális szindróma (ALS) minden formájának végstádiuma vagy bulbar formájának kezdete tipikus példa a bulbar működésének károsodására. A betegség általában a mag XII idegének kétoldali károsodásával kezdődik, és első megnyilvánulása a nyelv atrófiája, fasciculációja és bénulása. A korai szakaszban dysphagia nélküli diszarthria vagy dysarthria nélküli dysphagia fordulhat elő, de a bulbar összes funkciójának meglehetősen gyors, progresszív romlása figyelhető meg. A betegség kezdetén a folyékony ételek lenyelésének nehézségei gyakoribbak, mint a szilárd ételek, de a betegség előrehaladtával a szilárd ételek elfogyasztása esetén dysphagia alakul ki. Ebben az esetben a nyelv gyengesége a rágó, majd az arcizmok gyengeségével jár, a lágy szájpad lóg, a szájüregben a nyelv mozdulatlan és atrófiás. Ez elbűvölődésre utal. Anarthria. Állandó nyálképzés. Légzési izomgyengeség. A felső erős idegsejt érintettségének tünetei a test ugyanazon területén vagy más részein találhatók.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Az amiotróf laterális szklerózis diagnosztizálásának kritériumai

az alsó motoros idegsejt károsodásának jelei (beleértve az EMG-t - az elülső folyamat megerősítése klinikailag megőrzött izmokban); a felső motoros idegsejt elváltozásának (piramidális szindróma) klinikai tünetei; progresszív tanfolyam.

A "progresszív bulbás bénulást" ma az amiotrofikus laterális szklerózis bulbar formájának egyik változatának tekintik (csakúgy, mint az "elsődleges laterális szklerózist", mint az amiotrofikus laterális szklerózis másik típusát, amely a gerinc elülső szarvának károsodásának klinikai tünetei nélkül nyilvánul meg. zsinór).

A fokozott bulbar bénulás a progresszív gerinc amyotrófia, különösen a Werdnig-Hoffmann terminális amyotrófia (Werdnig-Hoffmann), és gyermekeknél a Fazio-Londe gerinc amyotrophia megnyilvánulása lehet. Ez utóbbi a korai gyermekkorban jelentkező autoszomális recesszív gerinc amyotrófiára utal. Felnőtteknél az X-hez kapcsolódó bulbar spinalis amyotrophia 40 éves korban kezdődik (Kennedy-kór). Jellemző a felső végtagok proximális részeinek izmainak gyengesége és sorvadása, spontán fasciculációk, korlátozott mennyiségű aktív mozgás a karokban, csökkent ínreflexek bicepsz és tricepsz izmokkal. A betegség előrehaladtával bulbar (általában nem durva) rendellenességek alakulnak ki: duzzanat, a nyelv sorvadása, dysarthria. A lábizmok később érintettek. Jellemzők: gynecomastia és a gasztrointesztinális izmok pseudohypertrophiája.

A progresszív gerinc amyotrofiában a folyamat a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinek károsodására korlátozódik. Az amiotróf laterális szklerózistól eltérően a folyamat mindig szimmetrikus, nem kíséri a felső motoros neuron érintettségének tüneteit, és kedvezőbb lefolyású.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Myopathiák

A myopathia egyes formái (okulopharyngealis, Kearns-Sayre szindróma) károsodott bulbar funkcióként jelentkezhetnek. Az okulopharyngealis myopathia (dystrophia) egy örökletes (autoszomális domináns) betegség, amelyet késői megjelenés (általában 45 év után) és izomgyengeség jellemez, amely az arcizmokra (bilaterális ptosis) és a bulbar izmokra (dysphagia) korlátozódik. A ptosis, a nyelési rendellenességek és a dysphonia lassan halad. A fő maladaptív szindróma a dysphagia. A végtagokban a folyamat csak egyes betegeknél és a betegség későbbi szakaszaiban terjed.

A mitokondriális encephalomyopathia egyik formája, a Kearns-Sayre-szindróma ("ophthalmoplegia plus") a ptosis és a oftalmoplegia mellett egy komplex myopathiás tünet, amely a szem tünetei után alakul ki. A bulbar izmok (gége és garat) érintettsége általában nem elég durva, de a hangzás és az artikuláció megváltozásához, elzáródáshoz vezethet.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]