Íztelen cukorbetegség
Latinul: Diabetes insipidus.
Magyarul: Diabetes insipidus.
Szinonimák: Insipid cukorbetegség.
Meghatározás: Az insipid diabetes egy krónikus betegség, amely polyuria és polydipsia esetén fordul elő, mivel a vesék képtelenek koncentrálni a vizeletet. Ennek oka az antidiuretikus hormon (vazopresszin) szekréciójának csökkenése vagy hiánya, vagy a vese tubulusok érzékenységének csökkenése.
A betegség ritka, többnyire fiatal korban, férfiaknál gyakoribb.
Osztályozás és etiológia: A diabetes insipidus következő formáit különböztetjük meg:
І. Központi insipid cukorbetegség (hipotalamusz, neurogén, vazopresszin-hiányos, vazopresszin-érzékeny). Ennek oka az antidiuretikus hormon szekréciójának csökkenése vagy hiánya. Ez a leggyakoribb forma. Lehet:
1. Elsődleges (az esetek kb. 1/3-a):
- idiopátiás - a betegség oka ismeretlen Néhány esetben autoantitesteket detektálnak a vazopresszint termelő sejtek ellen, és valószínűleg autoimmun genezissel rendelkeznek.
- örökletes - nagyon ritkán a betegség autoszomális domináns úton öröklődik.
2. Másodlagos (tüneti) - az esetek körülbelül 2/3-a. Leggyakrabban az agyalapi mirigy vagy annak közelében lévő daganatok vagy áttétek következményei. Nagyon gyakran a betegek is hipopituitarizmusban szenvednek.
Egy másik ok a műtét a hipotalamusz-hipofízis területén. Kevésbé gyakori ok a traumás agysérülés, szarkoidózis, agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás.
ІІ. Vese insipid diabetes mellitus (nephrogén, perifériás, vazopresszin-rezisztens). Ennek oka a disztális vese tubulusokban lévő vazopresszin receptorok érzéketlensége. Ez a forma ritka. Ez:
1. Veleszületett - az X kromoszóma vagy az autoszomális recesszív útvonal közvetíti.
2. Megszerzett - tubulus károsodásával járó vesebetegségek esetén (pyelonephritis, policisztás vesebetegség, hipokalémia, hiperkalcémia stb.).
Kórélettan és patogenezis: Normális esetben körülbelül 180 liter primer vizelet képződik a vesék glomerulusaiban 24 óra alatt. Az elsődleges vizelet mintegy 85% -a visszaszívódik a proximális tubulusokban, és ez a visszaszívódás nem függ a szabályozási mechanizmusoktól. Az elsődleges vizelet fennmaradó 15% -ának úgynevezett fakultatív újrafelszívódása a disztális tubulusokban történik.
Ezt a visszaszívódást az antidiuretikus hormon szabályozza. A hipotalamusz magjaiban szintetizálódik, és az ideg axonjai mentén a hátsó hipofízisbe szállul, ahol tárolódik. Innen választódik ki az erekbe, és eljut a disztális és gyűjtő vesetubulusokba, ahol fokozza a víz újrafelszívódását az elsődleges vizeletből. Ennek eredményeként körülbelül 1,5 liter végső vizelet ürül 24 órán belül.
A vazopresszin szekréciója a plazma ozmolaritásától függ. A plazma normál ozmolaritása 280-295 mosm/l. A 280 mosm/l alatti plazma ozmolaritásoknál a vazopresszin szekréciója leáll, és a vizelet nem koncentrálódik. Amikor a plazma ozmolaritása 295 mosm/l fölé nő, a vazopresszin szekréciója megnő és a vizelet koncentrálódik.
Vazopresszin-hiány vagy vazopresszin-receptorok hibája esetén az opcionális víz-felszívódás nem történik meg. Ennek eredményeként nagy mennyiségű alacsony relatív tömegű vizelet ürül. A test kiszáradása és nagy mennyiségű folyadék kompenzációs bevitele következik be.