Hyperparathyreosis (Recklinghausen-szindróma)
Összegzés
A hiperparatiroidizmus olyan betegség, amelyet a mellékpajzsmirigy által termelt mellékpajzsmirigy-hormon termel. A hyperparathyreosis elsődleges, másodlagos és harmadlagos lehet. Recklinghauseni szindrómának is nevezik (M. Recklinghausen).
Mi okozza?
Az elsődleges hiperparatiroidizmus oka lehet magányos adenoma vagy multiplex mellékpajzsmirigy-adenoma. Egy másik ok a mellékpajzsmirigy testének hiperpláziája lehet. Ritkán oka lehet ráknak, vagy része lehet az ún. MEN-szindrómák (többszörös endokrin neoplazia):
- MEN 1 - (Werner-szindróma) - hyperparathyreoid adenoma, hipofízis adenoma, a hasnyálmirigy szigetsejtjeinek neoplazmája;
- MEN 2 - (Sipple-szindróma) - hiperparatireózis, feokromocitóma, medulláris C-sejtes pajzsmirigy-karcinóma.
A másodlagos hyperparathyreosis akkor fordul elő, ha olyan betegség fordul elő, amely a szérum kalciumszintjének csökkenéséhez vezet, amelyben a mellékpajzsmirigyek a mellékpajzsmirigy hormon túlzott szekréciójával reagálnak. A másodlagos hyperparathyreosis leggyakoribb oka a krónikus veseelégtelenség. Ritkábban normális vesefunkcióval fordulhat elő bél okai miatt - felszívódási szindróma; máj okai - májcirrózis, kolesztázis; a D-vitamin szintézisének károsodása esetén - például a napfény elégtelen kitettsége.
A harmadlagos hiperparatiroidizmus akkor fordul elő, amikor a másodlagos hiperparatireózis során hiperkalcémia lép fel, a parathormon szekréciójának és annak szükségességének eltérése miatt.
Mik a betegség változásai?
A betegség patogenezise összefügg a mellékpajzsmirigy hormon fokozott hatásával a kalcium-foszfor anyagcserére. A mellékpajzsmirigy hormon hatása alatt a kalcium és a foszfor kivonódik a csontokból, és átjut a vérbe. Ez a csontanyag demineralizációját, diffúz osteoporosist és cisztás osteodystrophiát okoz az ún. A csontok "barna daganatai" - "csokoládé ciszták". Ezek a változások kóros töréseket okoznak. A megnövekedett szérum kalcium viszont a vizelet vizeletürítésének fokozásához vezet. A fokozott kalciumkiválasztás kedvez a vesekövek képzõdésének. A hiperkalcémia serkenti a gyomor és a hasnyálmirigy szekrécióját, ami fekélyekhez és hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethet.
A hypercalcaemia hyperparathyreosisban a mellékpajzsmirigy hormon autonóm termelődése miatt következik be. Ez viszont kezdetben fokozott vesefoszfát-kiválasztást eredményez, ami csökkenti a szérum-foszfát-koncentrációt. Ez a kalcitriol (a D-vitamin aktív formája) fokozott képződéséhez vezet a vesékben, ami serkenti a kalcium bélfelszívódását. A felsorolt szekvenciális folyamatok hiperkalcémiához vezetnek, amelyet az elsődleges hyperparathyreosis előrehaladott stádiumában súlyosbít az osteoclastok fokozott aktivitása a csontszövetben. Ez utóbbiak stimulálják a csont lebontását, amelyben a szérum kalciumszint emelkedik.
A másodlagos hyperparathyreosis leggyakrabban krónikus veseelégtelenségnek köszönhető. Ebben a betegségben a vesében képződő kalcitriol mennyisége nem elegendő. Ez azt jelenti, hogy a szervezetben a D-vitamin aktív formájának mennyisége, amely felelős a kalcium bélfelszívódásáért, nem elegendő. Amikor a szérum kalciumszintje csökken (hipokalcémia), a mellékpajzsmirigyeket stimulálják. Ez fokozott működéshez és másodlagos hyperparathyreosishoz vezet.
Mik a tünetek?
A klinikai tünetek a különböző betegeknél eltérő módon fejeződnek ki. Néhány esetben a panaszok diszkrétek lehetnek, és az egyetlen eltérés a véletlen hypercalcaemia lehet. Az elsődleges hyperparathyreosisban szenvedő betegek körülbelül 50% -ának van vesebetegségi megnyilvánulása. A kalcium-foszfát vagy oxalát kövek képződésével járó nephrolithiasis gyakori. Kevésbé gyakori betegség a nephrocalcinosis, amely szintén kevésbé kedvező. Korlátozza a vesék koncentrációs képességét, ami polyuriához és polydipsiához vezet. A nephrocalcinosis előrehaladott esetei veseelégtelenséghez vezethetnek.