Hodgkin-kór

Latinul: Morbus Hodgkin.
Magyarul: Hodgkin-kór, Hodgkin-lymphoma.

bevonása rekeszizom

Szinonimák: Hodgkin-limfóma, rosszindulatú lymphogranulomatosis.

Meghatározás: A Hodgkin-kór rosszindulatú limfóma, amelyet óriási Reed-Sternberg-sejteket tartalmazó sejtcsoportok (granulomák) képződése jellemez. Kezdetben a folyamat a nyirokcsomókban lokalizálódik, később azonban elterjed az egész testben, a nem nyirokszerveket érintve.
A betegség gyakoribb a férfiaknál. Leggyakrabban 20-30 éves kor között fordul elő. Egy második csúcs 50-60 éves kor között figyelhető meg.

Etiológia: Az etiológia ismeretlen. Úgy gondolják, hogy egyes vírusok szerepet játszanak, pl. EBV.

Patogenezis: A Hodgkin-limfóma a nyirokcsomók csoportjában kezdődik, leggyakrabban a fejben és a nyakon. Borítja a lépet, előrehaladott stádiumban és nem nyirokszervekben. Limfogén úton, később pedig vérrel terjed. A szomszédság terjesztése is lehetséges.
A Sternberg (RS) óriássejtek eredete ellentmondásos. Ezeket transzformált perifériás limfocitáknak tekintjük. A sejtek immunitása gyengül a csökkent Th-limfociták miatt. Ez fokozott fogékonyságot okoz a vírusos és gombás fertőzésekre, a tuberkulózisra, valamint más neoplazmák előfordulására.

Patomorfológia: A Hodgkin-limfómára jellemző, hogy a daganattömeg normális stromális sejtekből (limfociták, eozinofilek, histiociták) áll, amelyek között rosszindulatú Reed-Sternberg sejtek találhatók. A nyirokcsomók és a lép T-zónáiban helyezkednek el, és soha nem a tüszők csíraközpontjában.

Szövettani osztályozás: A következő szövettani variánsokat különböztetjük meg:
1. A limfociták túlsúlya (10-15%) - a nyirokcsomók szerkezete konzervált. Limfocita és histiocita proliferáció van egyetlen Reed-Sternberg sejtekkel.
2. Nodularis sclerosis (40-80%) - a nyirokcsomók törölt szerkezettel rendelkeznek. Vannak RS-sejtek és az ún "Lacunar sejtek".
3. Vegyes sejtösszetétel (20-30%) - eozinofilek, hisztiociták, makrofágok, fibroblasztok beszűrődése, törölt nyirokcsomó-szerkezetű RS-sejtek bősége.
4. Limfociták kimerülése (5-10%) - szűk limfocita szám, RS-sejtek bősége, fibrózis és szklerózis a nyirokcsomókban.
A szövettani besorolás a kezelés megkezdése előtt a legmegbízhatóbb, mert a kezelés hatására a morfológiai kép megváltozik. A szövettani variáns prognosztikai jelként nem túl fontos.

Klinika: A Hodgkin-limfóma kezdeti megnyilvánulása a perifériás lymphadenopathia. Az esetek körülbelül 70% -ában a bal oldali nyaki-supraclavicularis nyirokcsomók érintettek először. A következő leggyakrabban érintett nyirokcsomók a mediastinalis, az axillaris és a retroperitoneális. A splenomegalia az esetek körülbelül 50% -ában található meg. A nyirokcsomók merevek ("gumik"), fájdalommentesek, mozgékonyak, nem merülnek fel, nem fistulálódnak. Nagyon különböző méretűek lehetnek. Ha 10 cm-nél nagyobbak, daganatnak ("terjedelmes") nevezik. Hosszú ideig láz van, a legtöbb esetben hullámos jellegű - Pel-Ebstein típusú. Van könnyű fáradtság, éjszakai izzadás, bőrviszketés, fogyás. Ezek az ún B-tünetek.