Hirschsprung-kór - tünetek, kezelés, műtét
Hirschsprung-kór - a vastagbél fejlődésének egyik leggyakoribb rendellenessége, amely nyilvánvalóan az adott osztály vagy az egész vastagbél beidegzésének hiánya. A Hirschsprung-kór genetikai etiológiával rendelkezik. A betegséget a ganglion sejtek hiánya jellemzi a disztális belekben. A betegség örökletes, és a 10. kromoszóma mutációi okozzák. Késői diagnózissal kiválthatja az akut gyulladásos folyamatok kialakulását a bél halálában, és okozhatja.
A Hirschsprung-kór patogenezise
Ganglion (vagy ganglion) sejtek - a bélben lévő többféle nagy idegsejt általános neve, amelyek felelősek az idegstruktúrák közötti kommunikációért. Az ontogenitás során a ganglion sejtek a felső bélből a disztális részükre vándorolnak. A migráció megzavarása aganglionarnogo fekélyterület (funkcionális restrikciós zóna) kialakulásához vezet beidegződésének csökkentésével vagy hiányával (progresszív kontraktilis mozgások képessége). Bizonyos esetekben az aganglionarny rész szokatlanul tágulhat, megakolont képezve, amely a Hirschsprung-kór egyik legsúlyosabb szövődménye.
Az lokalizáció helye Az aganglionarnogo hely általában a távolabbi vastagbél. Ritka esetekben a Hirschsprung-kórnak vannak olyan formái, amelyekben aganglionarny szegmens képződik a léposzlop helyén, vagy az egész vastagbél aganglioz fejlődik ki. A betegek ezen betegségformájában a mobilitás teljes bénulása figyelhető meg.
Hirschsprung-kór gyermekeknél
Etiológiájuk miatt a Hirschsprung-kórt az újszülöttnél vagy az élet első évében diagnosztizálják. Vannak azonban a betegség specifikus formái, amelyek teljesen kifejlődtek csak felnőtteknél. Az ontogenezisben szenvedő gyermekeknél a Hirschsprung-kór kialakulásának okai egyszerre örökletes tényezők és a magzati fejlődés megsértése. A Hirschsprung-betegség előfordulása gyermekeknél körülbelül 1: 5000. A betegséget gyakrabban fiúknál diagnosztizálják, mint lányoknál (5: 1). Időszerű diagnózis és kezelés esetén a prognózis kedvező. A legtöbb beteg teljesen visszaállítja a normális bélperisztaltikát és a természetes bélmozgást. A széklet és a gáz eltávolításához a betegek 1% -ának továbbra is szüksége van kolosztómiára (az elülső hasfalon kapott és a vastagbél nyitott végéhez rögzítve).