Hemosiderosis gyermekeknél Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
Az idiopátiás tüdő hemosiderosis (ICD-10 kód: J84.8) elsődleges betegségként alakul ki, és ismeretlen etiológiájú intersticiális tüdőbetegségre utal. Mivel a glükokortikoid és az immunszuppresszív terápia hatékony a hemosiderosisban, ennek a betegségnek a jelenlegi hipotézise immunoallergiás, azaz. Autoantitestek képződésével társul. Az örökletes tényező szerepe nincs kizárva. A vérzési folyamat patogenezise az alveolusokban helyezkedik el, majd a vérzés területén vassókkal történő impregnálás következik, az interstitialis megvastagodás, a fibrózis kialakulása, a pulmonalis hipertónia és a pulmonalis szív kialakulása.
A hemosiderosisos betegek köpetében makrofágokat (hemosiderophagokat), fagocita hemoiderint detektálnak. Hemosiderosis ritkán fordul elő gyermekeknél, gyakran lányoknál.
Az idiopátiás tüdő hemosiderosis tünetei
A gyermekek gyakrabban 3-8 éves korukban betegek. A betegség kezdete fokozatos: nyugalmi állapotban dyspnoe, vérszegénység lép fel. A krízis során lázas láz, vérrel rozsdás köhögés, légzési elégtelenség fokozódik, vérszegénység (hemoglobin 20-30 g/l-ig és alacsonyabbig!). A stroke során megjelennek a tüdőhang összehúzódási területei. Amikor auskultáció - diffúzan nedves, lassan kitör. A máj és a lép jellegzetes megnagyobbodása. A válság időszaka több napig (ritkán - tovább) tart, fokozatosan megbocsátássá válik. A hemoglobin szintje nő, a tünetek eltűnnek.
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa
Jellegzetes változások mikrocita hipokróm vérszegénység, alacsony szérum vasszint, retikulocitózis, eritroblasztikus agyreakció és mérsékelt leukocitózis formájában, fokozott eritrocita ülepedési sebesség, trombocitopénia. Coombs (közvetlen és közvetett) reakciója ritkán pozitív. Emelkedett keringő immunkomplexek, alacsony komplement titerek, hipergammaglobulinémia és néha csökkent IgA szintek mutatkoztak.