Hemolitikus anaemia - a sárgaság jellegzetes tünet
vörös vérsejtek - vörösvértestek - azok a testek, amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a test minden részének minden sejtjébe. Ennek oka a bennük található tartalom hemoglobin, amely először megköti az oxigénmolekulát, és amikor eljön az ideje - odaadja a sejteknek.
Az anémiás szindróma az eritrociták elégtelen vagy romlott minősége jellemzi, amelyek nem képesek megfelelően reagálni a test szöveteinek oxigénigényére. Ennek oka lehet csökkent termelés, szerkezeti vagy hemoglobinhibák, vagy fokozott és idő előtti lebomlás, hemolízis.
A hemolízis éppen ez - a vörösvértestek idő előtti halála. A hemolízis szindróma mind intravasálisan (az erek belsejében), mind extravasalisan jelentkezhet. Ha a folyamatban lévő hemolízis folyamat ellenére a hemoglobinszint normális marad, a vörösvértestek megnövekedett termelése (erythropoiesis) miatt, akkor kompenzált hemolízis, azaz hemolitikus állapot van nyilvánvaló vérszegénység nélkül.
A hemolitikus folyamat kórélettana
Normális esetben az eritrocita sejtek élettartama körülbelül 120 nap, és ezt követően az öregedő vörösvértesteket eltávolítják a vérből. Ez a normális, fiziológiai hemolízis folyamata a lép monocito-makrofág rendszerének sejtjeiben zajlik.
A hemolitikus folyamat fokozódásával a májban és a csontvelőben is fejlődni kezd. A legfontosabb színész az hemoglobin. Ez egy fehérje - globin és egy másik vasionot tartalmazó szerkezetből áll - szegély.
A globin mint fehérje az alkotórészekre - aminosavakra - bomlik. A hém sorsa azonban egy kicsit különlegesebb. A hemből protoporfirinné, onnan biliverdinré (zöldes pigment) válik, amely a májban konjugálatlan bilirubinná, konjugált bilirubinná alakul, amely az epepigmentek révén a belekbe jut, és már ott is van - in urobilinogén.