Osteoporosis gyermekkorban - új kihívás Áttekintés két eset hozzájárulásával
Narcissus Kaleva, Zlatka Misheva, Tatiana Shabanova, Ivan Ivanov, Iglika Sotkova
A gyermekkori csontanyagcsere egyre nagyobb érdeklődést mutat, tekintettel a csontritkulás megelőzésének lehetőségeire a későbbi életben. Két serdülőkorban kórházba került, csontritkulásban szenvedő gyermek az oka ennek a felülvizsgálatnak. Bemutatják az etiológiai tényezőket, a patogenezist, az osztályozást és a modern diagnosztikai módszereket, valamint a csontsűrűségre vonatkozó normák hiányával kapcsolatos problémákat ebben a korcsoportban. Figyelembe veszik a gyermekkorban engedélyezett antioszteporotikus gyógyszereket. Emlékeztetünk a megfelelő táplálkozással és a fizikai aktivitással kapcsolatos profilaxis követelményeire, az iatrogén formák esetében pedig azokra a gyógyszerekre is, amelyek hosszú távú alkalmazása csontritkuláshoz vezethet.
Kulcsszavak: csontanyagcsere, csontritkulás, oszteodenzitometria, gyermekkor
Az Egészségügyi Világszervezet - a WHO definíciója szerint az oszteoporózis egy szisztémás csontvázbetegség, amelyet alacsony csonttömeg és a csontszövet károsodott mikroarchitektúrája jellemez, ami fokozott csonttörékenységhez és megnövekedett törési kockázathoz vezet [1]. A felnőtteknél a csontritkulás, leggyakrabban a menopauza idején, társadalmilag jelentős betegség, egyre gyakoribb. Gyermekeknél ritkán fordul elő, főleg kísérő tüneteként az alapbetegség klinikai képében, és diagnosztikai és terápiás probléma. Az osteoporosis diagnosztizálása gyermekgyógyászati betegeknél szükségessé teszi egy másik alapbetegség kizárását.
A gyermekkori csontritkulást a felnőttkori csontritkulás hatékony elsődleges megelőzésének összefüggésében is figyelembe veszik az optimális csonttömeg (BMD) elérésével - "egészséges csontok gyermekkorban épülnek". A megközelítés ajánlásait az oszteoporózis leküzdésére irányuló nemzeti program tartalmazza - 2006 -2010 [5].
Célja
E tanulmány célja két gyermekkori osteoporosis eset, amelyeket a Plovdiv Gyermekgyógyászati és Orvosi Genetikai Klinikán - Egyetemi Kórház - tanulmányoztak és kezeltek, hogy figyelembe vegyék ennek a gyermekgyógyászati gyakorlatban kevéssé ismert állapotnak és a modern osztályozásnak a jellemzőit, és terápiás lehetőségek.
Anyag
1. eset
15 éves serdülőkorú kora gyermekkorban gyakori törések és viszonylag kisebb sérülések. Az apa fiatalon oszteoporózisban szenved, az apai nagymama pedig súlyos szenilis osteoporosisban szenved. Az elmúlt 3-4 évben a fiú szigorú vegetáriánus étrendet követett, ami vit. B12-hiányos vérszegénység, amelyet a gyógyszeres kezelés jól befolyásol. A gyakori számlák és a családi teher miatt ultrahang osteodensitometriát végeztek a szülők kérésére - Z-pontszámot - 2,9-et regisztráltak. Az állapot tisztázása érdekében a gyermeket kórházba helyezték osteoporosis diagnózissal.
A státuszt tekintve van egy aszténikus szokás, hosszú végtagokkal, mellkasi gerincferdüléssel, a szomatikus állapottól való eltérések nélkül, normális pubertás fejlődéssel.
Az etiológiai tisztázáshoz, mint a diagnosztikai algoritmus első szintjéhez, a laboratóriumi minimumot alkalmaztuk a másodlagos osteoporosis néhány gyakori okának kizárására, amelyet a Bolgár Endokrinológiai Társaság módszertani kézikönyvében ajánlunk - táblázat. 1 [4].
Normál hemogrammokat, szérum kalciumot, foszfort, magnéziumot, lúgos foszfatázt, vizelettel történő elektrolit kiválasztást, kalciuuriát és foszfaturiát, mellékpajzsmirigy-hormont és TSH-t találtak. A csontok hagyományos röntgenfelvételei nem mutattak csontritkulásos változásokat, csupán a mellkasi csigolyák elülső szarvainak aszeptikus nekrózisának gyanús bizonyítékai voltak.
Az anamnézis, az objektív és a paraklinikai vizsgálat számos endokrin és nem endokrin betegséget kizárt az osteoporosis okaként. A vegetarianizmus nem magyarázza meg az azt megelőző töréseket. Nincsenek adatok a gyógyszerek hosszú távú alkalmazásáról. Tekintettel a gyermek marfanoid szokására, lehetőségként részletesen megvitatták a kollagén anyagcsere örökletes rendellenességeinek csoportját. Nem találtak szemproblémákat vagy szívbetegséget a Marfan-szindróma alátámasztására. A normális intellektuális fejlődés és az érrendszeri balesetek hiányzó adatai ellentmondanak a homocisztinuria lehetőségének. Az Osteogenesis tökéletlen késői formája, amely ebben a korban az osteoporosis leggyakoribb oka, halláskárosodás, kék sclera, fogászati problémák, alacsony testalkat és a betegség kórtörténetében hiányzik. Az osteogenezis tökéletlen és az elsődleges juvenilis osteoporosis (PJOP) bizonyos megkülönböztetése azonban genetikai vizsgálatokkal lehetséges.
Ha ebben a szakaszban kizárták a csontritkulás másodlagos okát és a csontritkulás pozitív kórtörténetét, valamint a prepubertális időszakban visszatérő törésekkel járó jellegzetes lefolyást és a pubertás alatti spontán javulásra való hajlamot, akkor a PUOP diagnózisa marad a legelfogadottabb. Javasoltuk a csont ásványi sűrűségének (BMD) felmérését referenciadiagnosztikai módszerrel és alacsony fokú BMD megerősítése esetén - genetikai tesztelés PCOS és kezelés céljából.
2. eset
16 éves serdülőkorúak, akiknek az elmúlt 6-7 évben jelentősen megnőtt a magassága és a súlygyarapodásuk, gynecomastia, a külső nemi szervek kis mérete és késleltetett pubertás. Az elmúlt 3-4 évben a különböző lokalizációjú csontdaganatokat, amelyeket szövettanilag osteochondromaként igazoltak, műtéti úton többször eltávolítottak.
Az objektív vizsgálat nagy növekedést mutatott eunuchoid habitus, II. Fokú elhízás, guinea típusú pubarche, kis pénisz naptári életkor szerint, 4 ml-nél kisebb herék.
A paraklinikai vizsgálatok normális hematológiai és biokémiai paramétereket, radiológiai szempontból változatlan török falvakat tártak fel. A hormonális tesztek hipogonadotrop hipogonadizmust, a gonadotropin teszt pedig a gonadotropinok és a tesztoszteron növekedését mutatták, azaz. a hipogonadizmus hipotalamikus eredete bebizonyosodott. Szaghiányt nem találtak, és a klinikai és laboratóriumi adatok izolált idiopátiás hipogonadotrop hipogonadizmust sejtettek.
Tekintettel arra, hogy az androgénhiány hajlamosító tényező az oszteoporotikus érintettségre, osteodensometriát (ODM) végeztünk. Alacsony életkorú BMD-t regisztráltak. Feltételeztük, hogy ez hipogonadizmussal járó másodlagos csontritkulás volt, amelyet súlyosbított a többszörös exostosis. Megfelelő hormonpótló terápia gonadotropinokkal egy korábbi pozitív pregnil tesztben vagy tesztoszteronnal potenciális terápiás stratégia, amelynek hatását osteodensitometriai úton ellenőrizzük.