Hasnyálmirigy-elváltozások cisztás fibrózisban Kompetensek az iLive egészségére
A cikk orvosi szakértője
Cisztás fibrózis (pancreofibrosis, veleszületett hasnyálmirigy steatorrhea stb.) - örökletes betegség, amelyet a cisztás hasnyálmirigy, a bélmirigyek, a légzőszervek, a nyálmirigyek és más mirigyek változása jellemez egy nagyon viszkózus váladéknak megfelelő eloszlás miatt . Öröklődik autoszomális recesszív típusból. Becslések szerint a felnőtt populáció 2,6-3,6% -a heterozigóta hordozója a cisztás fibrózis génnek.
A cisztás fibrózis a világ különböző régióiban meglehetősen eltérő gyakorisággal fordul elő - 1: 2800-tól 1: 90 000-ig újszülöttig (az utolsó ábra főleg a mongoloid fajú személyekre vonatkozik).
A cisztás fibrózisban a hasnyálmirigy tömörödik, a kötőszövet közbenső rétege túlfejlett. A külön csatornák elágazók. Idősebb gyermekeknél az axinok növekednek, az egyes csatornák és az acinok szekréciója növekszik - miközben az egész mirigy parenchima teljesen cisztás. A hasnyálmirigy-szigetek száma megegyezik az egészséges egyének számával. A betegség kialakulása összefügg az ionok transzmembrán transzportjának megzavarásával, amelyet feltételezhetően a "kalciumfüggő szabályozó fehérje" hibája okoz.
A cisztás fibrózis fő tünetei felnőtteknél a fogyás, a "pancreatogén" hasmenés, a jelentős steatorrhoea, a tartós tüdőbetegség a gennyes bronchiectasis kialakulásával, a kompenzációs emphysema, a krónikus tüdőgyulladás gyakran előfordulnak tályogképződés, krónikus rhinitis sinupo jelenléte.