Gyermekek endokrin hipertóniája a feokromocitóma esetével összefüggésben Gyakorlati gyermekgyógyászat

N. Miteva, Tsv. Tsvetanova, V. Todorova, N. Kaleva

Orvostudományi Egyetem Gyermekgyógyászati ​​Osztálya - Plovdiv

A gyermekkori vérnyomás (BP) kiszámítására szolgáló képletek a következők:

  • szisztolés esetén - 102 + (0,6 x év) Hgmm;
  • diasztolés esetén - 63 + (0,4 x év) Hgmm.

Az artériás hipertónia (AH) a 95. percentilis feletti szisztolés vagy diasztolés vérnyomás, az adott nem, életkor és magasság szempontjából.

hipertóniája

A másodlagos AH osztályozása gyermekkorban

Az AH előfordulása gyermekeknél növekszik - az utóbbi években 2-ről 4,5% -ra, és az esetek többségében elhízással jár. A másodlagos hipertónia fiatalabb gyermekeknél gyakoribb a reno-vaszkuláris vagy reno-parenchymás betegség (az esetek 78-80%), az endokrin betegség (az esetek 11% -a), a szívbetegségek (az esetek 2% -a), a tüdő és társai következtében ., asztal. 1.

Asztal. 1. A gyermekkori szekunder AH etiológiai osztályozása.

Endokrin eredetű AH

A feokromocita és a paraglioma az AH katekolaminok endokrin eredetű túltermelésének legritkább esetei között szerepel gyermekkorban, a gyermekek másodlagos magas vérnyomásának csak 0,5–2% -át teszik ki. Ez szükségessé teszi az AH tisztázatlan etiológiája esetén a megemelkedett vérnyomásértékek számos gyakoribb okának kezdeti kizárását, mielőtt ezekre a viszonylag ritka betegségekre gondolnánk. 1.

ÁBRA. 1. Algoritmus endokrin eredetű artériás hipertónia gyanúja esetén.

Endokrin hipertónia és feokromocitóma

A feokromocitóma a kromaffinsejtek daganata, amely katekolaminokat és származékaikat termeli, akkumulálja, metabolizálja és választja ki. A daganatok körülbelül 80-85% -a a mellékvese medullájából és csak 10-15% -a az extraadrenalis kromaffin szövetből (paragangliomák) származik. Gyermekeknél általában öröklődik a betegség (40-80%). A klinikai megnyilvánulás átlagos életkora 11 és 13 év között volt, a férfi-nő prevalencia 2: 1 volt. A feokromocitómák és a paragangliómák is előfordulhatnak szórványosan vagy örökletes szindróma részeként (24%) - MEN 2A, MEN 2B, 1. típusú neurofibromatosis, von Hippel-Lindau szindróma, paraganglioma-feokromocitóma szindrómák (SDHx).

A klinikai kép sokszínű, és a következőkkel nyilvánulhat meg:

  • Túlzott artériás hipertónia, amely gyermekeknél állandó (az esetek 90% -áig), fejfájással (kb. 67%) jár együtt;
  • Gyermekkorban ritkábban fordul elő - paroxysmalis tachycardia és arrhythmia;
  • Szívdobogás, izzadás, hányinger, kipirulás (47-57%);
  • Szorongás, fogyás, látászavarok (retina leválás);
  • Polyuria, polydipsia;
  • Remegés, görcsrohamok, hipertóniás encephalopathia.

A feokromocitóma "nagy utánzó", mivel a klinika nagyon változatos. A tünetek a kiválasztott hormon típusától függhetnek: epinefrin-termelő daganatokban szenvedő egyéneknél - hipoglikémia és hipotenzív sokk (a túlzott katekolamin termelés és a keringési sokk miatt), míg a dopamint szekretáló daganatok általában tünetmentesek, ami diagnózishoz vezet. A fejben vagy a nyakon lokalizálódó, nem működő paragangliomák jelenlétében diszfágia, hang rekedtség, panaszok hallási zavarokra és a daganat tömegéből fakadó fájdalomra lehet számítani.

A feokromocitómára és a paragangliomára vonatkozó úgynevezett „10-es szabályról” (10% öröklődés, 10% rosszindulatú daganat, 10% extraadrenális és 10% kétoldalú lokalizáció) kapcsolatos korábbi vélekedésekkel ellentétben kiderül, hogy családnevük sokkal magasabb. A 164 pheochromocytoma/paragangliomával diagnosztizált gyermek európai-amerikai feokromocitóma és paraganglioma nyilvántartásának (EAPPR) legfrissebb (2017-től származó) adatai szerint az esetek 80% -ában genetikai hajlamot figyeltek meg megfelelő génmutációval. Ennek a bizonyítéknak az oka összetett, és nagyrészt az ilyen mutációk fokozott szűrésének köszönhető. A rosszindulatú daganat mértéke 12-47% között változik.