Frissített ajánlások az akromegalia kezelésére Medical News
Dr. Ivaylo Trayanov
Az akromegáliában szenvedő betegek többségében a műtéti kezelést első vonalbeli terápiának kell tekinteni, ez az Endokrin Társaság akromegáliájának kezelésére vonatkozó új szabványok egyik ajánlása - a dokumentum az iránymutatások felülvizsgálata 2012-től . A sikeres műtétnek az az előnye, hogy azonnal csökkenti a növekedési hormon szintjét alacsony, ötéves kiújulási arány mellett (2-8%).
Az akromegália egy olyan krónikus betegség, amelyet a növekedési hormon (GH) hiperszekréciója okoz, amely kering és stimulálja az inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1) termelését a májban és a szövetekben. Az IGF-1 nagymértékben közvetíti a GH szomatikus és metabolikus hatásait.
A hiperszekréció az IGF-1 túlzott termelésével jár, ami multiszisztémás betegséghez vezet, amelyet szomatikus növekedés, többszörös társbetegségek és korai halálozás jellemez. Az akromegália általában középkorban alakul ki, és gyermekeknél a növekedési hormon megemelkedett szintje gigantizmushoz vezet.
Kórélettan
Az akromegáliában szenvedő betegek több mint 95% -ában van agyalapi mirigy adenoma, amely szomatotrop sejtekből származik, és a GH és az IGF-1 túlzott szekrécióját okozza. A GH szintetizálódik és szomatotrop sejtekben tárolódik, válaszul a hipotalamusz GH-stimuláló hormonjának ingereire. A GH termelést a szomatosztatin (SST) *, elsősorban a szomatosztatin receptorok 2 altípusa (SSTR2) gátolja.
A GH-szekretáló adenomák a legtöbb esetben sűrűn vagy ritkán granulált szomatotrop daganatok. A granulált daganatok ritkábban fordulnak elő fiatal betegeknél és agresszívebbek, míg a sűrűn granulált daganatok kisebbek, de nagyobb biokémiai aktivitással rendelkeznek. Kevésbé gyakoriak a kevert daganatok, a GH-t és a prolaktint együtt szekretáló mamosomatotrop sejtadenómák, valamint az acidophil ősdaganatok.
A betegségre hajlamosító genetikai tényezők is vannak. Az örökletes formák közé tartozik a többszörös endokrin neoplazia 1 (MEN1), a Carney komplex és a McCune Albright szindróma.
A klinikai kép
1. Gigantizmus. A gigantizmus klinikai képe általában nyilvánvaló, ellentétben a felnőttek észrevehetetlen akromegáliás fejlődésével. A fő tünetek a következők: magas; enyhe vagy közepes elhízás; makrocefália; fejfájás; látászavarok; hipopituitarizmus; prognózis; hyperhidrosis; osteoarthritis; perifériás neuropátia; szív-és érrendszeri betegségek; a koponya megvastagodása; jóindulatú daganatok; endokrinopátia.
2. Akromegália. A tünetek általában a következők: a csukló és a láb szélességének megnagyobbodása; az arcvonások érdesítése; vastag és kemény körmök; durva, porózus bőr, mióma; mély, függőleges ráncok a homlokon és nasolabialis, vastag redők a fején; megvastagodott és duzzadt szemhéjak; nagy távolságok a fogak között prognózissal; hipertrichózis, hiperpigmentáció és hiperhidrózis; az orr, az ajkak, a fülcimpák, a nyelv megnagyobbodása, a hangszalagok megvastagodása; az összes belső szervet érintő viszceromegalia; magas vérnyomás; mitralis regurgitáció; enyhe hirsutizmus (nőknél).
3. A daganat kompressziójának következményei: fejfájás, csökkent látás, a látómezők szűkülete, atrophiás változások a papillában, másodlagos hipogonadizmus (a hypogonadismus megnyilvánulásai a prolaktin hiperszekréciójának is köszönhetők), hypothyreosis, hypocorticism.
A betegség lassan fejlődik, és általában 7-10 évbe telik a feltételezett első tünetektől a diagnózis felállításáig. Az esetek körülbelül 40% -át belgyógyász, a többit szemész diagnosztizálja szembetegségek miatt; fogorvos által fogászati problémák miatt; nőgyógyász által a menstruációs rendellenességekkel kapcsolatban; reumatológustól osteoarthritis esetén; tüdőgyógyász által az obstruktív alvási apnoe kapcsán.
Diagnózis
1. Laboratóriumi tesztek, amelyek a GH és az IGF-1 magas szintjének diagnosztizálására szolgálnak:
- orális glükóztolerancia teszt: célja annak ellenőrzése, hogy a glükózbevitel vezet-e a GH koncentráció csökkenéséhez - a GH csökkenéséhez
- GH-szintek: az orális glükózterhelés utáni GH-szint növekedése a klinikai képpel együtt nagyon valószínűvé teszi az akromegália diagnózisát.
- IGF-1 szint: az emelkedett IGF-1 szint azoknál a betegeknél, akiknél gyanítható akromegalia tünetei vannak (acral és arcváltozások), szinte mindig a GH növekedését jelzik; álpozitív eredmények fordulhatnak elő terhesség alatt vagy előrehaladott pubertásban