Ewing szarkóma
Ewing szarkóma
Az Ewing-szarkóma a csontváz és a lágyrészek viszonylag gyakori elsődleges rosszindulatú daganata. Főleg a 10 és 25 év közötti korosztályt érinti.
Ez egyfajta rák, amely a csontban vagy a lágy szövetekben képződik. A tünetek között szerepelhet duzzanat és fájdalom a daganat helyén, láz és törés az érintett csont területén. A leggyakoribb területek, ahol kezdődik: az alsó végtagok, a medence és a mellkas fala.
Az esetek körülbelül 25% -ában a rák a diagnózis idején már átterjedt a test más részeire.
A szövődmények között szerepelhet pleura effúzió vagy paraplegia.
Ewing szarkóma oka ismeretlen. A legtöbb eset véletlenszerűnek tűnik genetikai mutáció miatt. Időnként primitív neuroectodermális daganatokkal csoportosítják, Ewing-daganatokként ismert kategóriába. Fő mechanizmusuk gyakran genetikai változást jelent, amelyet reciprok transzlokációnak neveznek.
A diagnózis a tumor biopsziáján alapul.
Ewing-szarkómát kezdetben multifokálisnak tekintik, hajlamos előbb-utóbb a csontvázra terjedni. Kivételesen egy csontra korlátozódik.
A leggyakoribb helyek a medence- és a hosszú csontok, elsősorban a combcsont, a sípcsont és a fibula.
Vannak olyan szokatlan helyek is, mint a szem pályája.
A hosszú csontokban általában a diaphysis érintett.
Érdekes, hogy egy közös genetikai lokusz felelős az Ewing-szarkómák és a primitív neuroektodermális daganatok nagy százalékáért, amelyeket néha egy "Ewing-daganatcsalád" néven ismert kategóriába sorolnak.
A betegségeket azonban eltérőnek tartják: a perifériás primitív neuroektodermális daganatok általában nem kapcsolódnak a csonthoz, míg az Ewing-szarkóma leggyakrabban a csonthoz kapcsolódik.
Járványtan
Ewing szarkómái az elsődleges csont szarkómák 16% -át teszik ki. Az Egyesült Államokban leggyakrabban az élet második évtizedében fordulnak elő, a 3 évesnél fiatalabb gyermekek aránya körülbelül 0,3/millió, a 15-19 éves serdülőknél pedig eléri a 4,6/millió esetet. Nemzetközi szinten az éves előfordulási arány átlagosan kevesebb, mint 2 eset/millió gyermek.
Az Egyesült Királyságban évente átlagosan hat gyermeket diagnosztizálnak, főleg fiúk a pubertás korai szakaszában. A serdülőkori diagnózis elterjedtsége miatt kapcsolat állhat fenn a pubertás kezdete és a betegség korai szakasza között, bár egyetlen tanulmány sem erősíti meg ezt a hipotézist.
Morfológiai kép
Hisztogenezise a csontvelő primer retikuláris sejtjéhez kapcsolódik, amely a tumor transzformációja során differenciálatlan stádiumban marad.