Elsődleges biliaris cirrhosis - autoimmun genezissel
Puls.bg | 2010. szeptember 05 2
Az elsődleges biliaris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amelyet az epevezeték gyulladásos változásai váltanak ki, fokozatosan fibrotikus változásokat indukálva a cirrhosisban, a parenchima felépítésének teljes megzavarásával, az epe pangásával, a véráramlás rendellenességeivel és minden szisztémás következménnyel. Akár kilencszer gyakrabban érinti a nőket, általában 50 éves kor körül. Úgy gondolják, hogy az autoimmun genezis vezet a betegségben, de a genetikai komponensnek, valamint a környezeti tényezőknek valószínűleg jelentős hatása van.
A PBC lassan halad. Évek óta lehet, hogy nincsenek panaszok, vagy lehetnek nem specifikusak, például krónikus fáradtság, az egyidejű betegségeknek, a szakmai elkötelezettségnek és másoknak tulajdonítható. Nem ritkán a diagnózis véletlenül fellelhető megemelkedett alkalikus foszfatáz miatt következik be - ez egy enzim, amely az epevezetékekben staguszt jelez.
A betegség vezető tünetei: könnyű fáradtság, rossz közérzet, viszketés a tenyéren és a talpon, majd elterjed az egész testben, éjszaka néha fokozódik az alvás és a nappali teljesítmény romlásával. A bőr érdessé, pigmentálttá válik, és a kolesztázis súlyosbodásával és a szérum bilirubin növekedésével sárgaság jelenik meg. A szemhéjak területén xanthelasmák jelennek meg - lapos emelt sárgás képződmények, jelezve a hiperkoleszterinémiát. Ritkán a lipidszint emelkedése az extenzor ízületi felületeken, elsősorban a könyökön található xantómákkal is összefügg.
Az elsődleges biliaris cirrhosis klinikai képe a károsodott májműködés eredménye. Az epe az egyik módja annak, hogy számos metabolitot eltávolítson a szervezetből. A vérben lévő kiválasztó utak blokkolásakor a bilirubin, az epesavak és a koleszterin szintje megnő. Ugyanakkor az epe hiánya a bélrendszerben rontja a zsírok (a steatorrhea mértékéig) és a zsírban oldódó vitaminok felszívódását. Az A-vitamin-hiány rontja a látást, valamint a bőr és a nyálkahártyák állapotát, a D-vitamin-hiány csontritkuláshoz és osteomalaciához vezet, a K-vitamin-hiány befolyásolja a koagulációt szubkután vérzéssel, haematoma minimális traumával stb. gyengeség. A májsejtek citolízise károsítja a máj szintetikus és méregtelenítő funkcióját.