Disszeminált intravaszkuláris alvadási patológia
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció az intravaszkuláris koaguláció aktiválásának megszerzett szindróma, amely a kis erek károsodásához és súlyos szervi diszfunkcióhoz vezet. A disszeminált intravaszkuláris koagulációt (Dick-szindróma) a véralvadás szisztémás aktiválása jellemzi, ami fibrin keletkezéséhez és lerakódásához vezet, ami mikrovaszkuláris trombusokhoz vezet a különféle szervekben, és hozzájárul a többszörös szervi diszfunkció szindrómájához.
A fibrinolitikus rendszer megsemmisítése tovább hozzájárul az intravaszkuláris vérrög kialakulásához, de egyes esetekben a felgyorsult fibrinolízis súlyos vérzést okozhat. Ezért egy beteg disszeminált intravaszkuláris alvadás előfordulhat trombotikus probléma és vérzés is, ami nyilvánvalóan bonyolítja a megfelelő kezelést.
A disszeminált intravaszkuláris alvadás önmagában nem specifikus betegség. Inkább más betegségek progressziójának szövődménye vagy hatása. Mindig másodlagos, és számos klinikai állapothoz kapcsolódik, általában a szisztémás gyulladás aktiválódásával jár. Ilyen feltételek a következők:
- szepszis és súlyos fertőzés
- sérülés
- rosszindulatú betegségek
- súlyos transzfúziós reakciók
- szülészeti szövődmények - magzatvíz embólia, abruptio placentae, eclampsia
- vaszkuláris rendellenességek - Kasabach-Merritt szindróma és nagy vaszkuláris aneurizma
- súlyos májelégtelenség
- súlyos toxikus reakciók
- hőguta és hipertermia
- vérzéses bőr nekrózis (purpura fulminans)
A kialakulás sebességétől és az e betegséghez vezető korábbi betegség típusától függően a disszeminált intravaszkuláris alvadás akut, szubakut vagy krónikus DIC-szindrómaként fordulhat elő.
A véralvadás egy lánc autoregulált rendszer, amely három fázisból áll. A végeredmény az oldott fibrinogén átalakulása oldhatatlan fibrinné. A fibrinolízis fordított folyamat. Fiziológiai körülmények között a vér alvadási és antikoaguláns faktorai dinamikus egyensúlyban vannak, neuroendokrin mechanizmusok által szabályozva. Mikor disszeminált intravaszkuláris alvadás a véralvadás és a fibrinolízis folyamata zavart.
Homeosztatikus körülmények között a testet a koaguláció és a fibrinolízis finom egyensúlya tartja fenn. Az alvadási kaszkád aktiválása trombint eredményez, amely a fibrinogént fibrinné alakítja. A hemostasis végterméke egy stabil fibrin alvadék. A fibrinolitikus rendszer ekkor működik, hogy elpusztítsa a fibrinogént és a fibrint. A fibrinolitikus rendszer aktiválása plazmint generál (trombin jelenlétében), amely felelős a fibrinrögök líziséért. A fibrinogén és a fibrin lebontása polipeptideket eredményez, amelyeket fibrin lebomlási termékeknek vagy fibrin termékeknek neveznek. A homeosztázis állapotában a plazmin jelenléte kritikus, mert ez egy központi koagulációs proteolitikus enzim, és a vérrög lebontásához vagy a fibrinolízishez is szükséges.
Az intravaszkuláris disszeminált alvadásban az alvadási és a fibrinolízis folyamata deregulálódik, és az eredmény elterjedt alvadás, majd vérzéssel. A kezdeti eseménytől függetlenül az állapot patofiziológiája minden körülmények között hasonló. Az egyik kritikus mediátor a transzmembrán glikoprotein felszabadulása, amelyet szöveti faktornak neveznek. A szöveti faktor számos sejttípus (beleértve az endoteliális sejteket, a makrofágokat és a monocitákat) felszínén van jelen, és általában nem érintkezik az általános keringéssel, de érkárosodás után ki van téve a keringésnek. Vér és vérlemezkék hatására a szöveti faktor kötődik az aktivált VIIa faktorhoz (általában vérnyomokban van jelen), és ezzel a külső tenáz komplexet képezi. Ez a komplex tovább aktiválja a IX, X, IXa és Xa faktorokat, ami közös koagulációs útvonalhoz vezet, és ezt követően trombin és fibrin képződik.
A keringő trombinfelesleg a koagulációs kaszkád túlzott aktiválódásából származik. A trombinfelesleg hasítja a fibrinogént, amely végül sok fibrinrögöt hagy maga után. Ezek a felesleges vérrögök megfogják a vérlemezkéket, hogy nagyobb vérrögökké váljanak, ami mikrovaszkuláris és makrovaszkuláris trombózishoz vezet. Ez az alvadás a mikrocirkulációban, a nagy erekben és a szervekben vezet az iszkémiához, a szervi perfúzió károsodásához és a végszervek károsodásához, ami Dick-szindrómában fordul elő.