Cushing-szindróma és betegség
Összegzés
A Cushing-kór és a szindróma olyan kóros állapot, amelyet a glükokortikoidok fokozott termelődése jellemez. A hiperglikokortikizmus a hiperkortikizmus speciális esete - ez a fogalom magában foglalja a mellékvesekéregből származó hormonok fokozott hormonális szekréciójának minden feltételét. A hiperglikokortikizmus a leggyakoribb ilyen állapotok közül. A mellékvese kéregéből származó mineralokortikoidok fokozott szekréciója primer hiperaldoszteronizmusnak vagy Conn-szindrómának nevezhető. A mellékvese kéreghormonok harmadik típusának - az androgéneknek - a megnövekedett termelése leggyakrabban az androgént termelő daganatoknak köszönhető.
A Cushing-kór (más néven központi Cushing-szindróma!) Olyan állapotra utal, amelyben a megnövekedett glükokortikoid szekréció másodlagosan jelentkezik a bilaterális mellékvese hiperplázia miatt, amely az ACTH (adrenokortikotrop hormon) hipopo fokozott szekréciójától függ. Ez azt jelenti, hogy a Cushing-kór a mellékvesekéreg fokozott hormontermelésére utal az agyalapi mirigy olyan betegsége miatt, amely nagyobb mennyiségű adrenokortikotrop hormont választ ki (ami serkenti a mellékvesekéreg működését).
Cushing-szindróma (más néven ACTH-független primer forma vagy Cushing-mellékvese-szindróma) esetén a fokozott kortikoid szekréció a mellékvese primer kóros folyamatainak köszönhető. Leggyakrabban ezek a mellékvesék adenómái vagy karcinómái.
A reaktív hiperkortikizmus néha megfigyelhető elhízás, terhesség, pubertás és alkoholfogyasztás esetén is. Ez a hiperkortikizmus funkcionális és reverzibilis.
Indukált hiperglükokortikizmust figyeltek meg nagy dózisú kortikoszteroidok krónikus kezelésével. Exogén Cushing-szindrómának is nevezik, ellentétben az endogén hypercortisolizmus más típusaival.
Cushing-szindróma méhen kívüli adrenokortikotrop hormon szekrécióval is fennállhat. Ez lehet például paraneopalsztikus szindróma kissejtes tüdőrákban.
Mi okozza?
A központi Cushing-szindróma (vagy Cushing-kór) az endogén Cushing-szindrómák 70% -át teszi ki. Főleg a középkorú nőket érinti. Az esetek 80% -ában ez az agyalapi mirigy elülső részének mikroadenoma, amelyet nem mindig lehet bizonyítani. Ha az agyalapi mirigyben lévő folyamatot elutasítják, akkor a hipotalamusz elsődleges hiperfunkcióját a nem egyértelmű genezis tekintik a hiperfunkció okának. Az agyalapi mirigy mikro- és macroadenomáinak kialakulásának okai szintén nem világosak.
A Cushing-szindróma mellékvese formájában a hiperkortikizmus a kortizolt termelő mellékvese daganatai következtében jelentkezik. Felnőtteknél a mellékvesék adenómái dominálnak. A daganatok mellett a szindróma ritkább okai az ún. mikronoduláris dysplasia és makronodularis hyperplasia.
Az exogén Cushing-szindróma gyakori, és glükokortikoidokkal vagy adrenokortikotrop hormonokkal történő hosszú távú kezelésnek köszönhető.
Mik a betegség változásai?
A betegség változásai a túltermelt glükokortikoidok fokozott biológiai hatásával járnak. Ez befolyásolja a fehérje-, zsír- és szénhidrát-anyagcserét. Változások lépnek fel a hemodinamikában, a hematopoiesisben, a bőrelváltozásokban és a hormonális egyensúlyhiányban is. Mentális rendellenességek lehetségesek. Megakadt növekedésű gyermekeknél.
A zsíranyagcsere befolyásolása a zsírlerakódások újraeloszlásához vezet. Ez a centripetális típusú (központi típusú), zsíros púpú, hold alakú arc elhízásához vezet. A fehérje anyagcseréjének zavarai fokozott fehérje katabolizmussal járnak. Ez bőr striákhoz, szteroid myopathiához, csontritkuláshoz és még sok máshoz vezet. A megnövekedett glükokortikoidoknak diabetogén hatása van, és szteroid cukorbetegséghez vezetnek. Emellett az erek túlérzékenységét is okozják a katekolaminokkal szemben, ami a hypercortisolism eseteinek 85% -ában magas vérnyomáshoz vezet.