Chondrosarcoma patológia
A chondrosarcoma mesenchymális eredetű daganat, amely elsősorban porcból áll. Ez a második leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csontdaganat. A chondrosarcoma olyan gyűjtőfogalom, amely különböző morfológiai jellemzőkkel és klinikai viselkedéssel rendelkező heterogén elváltozások csoportját foglalja magában. Ezek az elváltozások az alacsony metasztatikus potenciállal rendelkező alacsony fokú daganatoktól a korai áttétek által jellemzett jó minőségű agresszív tumorokig terjednek.
A kifejezés chondrosarcoma rosszindulatú porcdaganat esetén kell alkalmazni, ha a daganatmátrix teljesen porcos. Ha a daganat a porc differenciálódása mellett csontképző elemeket és primitív mesenchymális elemeket mutat, akkor azt nem szabad chondrosarcomának minősíteni, mivel klinikai viselkedése és terápiás válaszai eltérnek az elsődleges rosszindulatú chondrosarcomától.
A fent említett elemekkel rendelkező daganatok (vagyis a csontképző elemek és a porc differenciálódása mellett primitív mesenchymális elemek jelenléte) általában kondroplasztikus osteosarcomákként viselkednek, és agresszívebbek, mint a hagyományos chondrosarcomák.
A chondrosarcoma kialakulásának leggyakoribb helyei a medence és a váll, valamint a felső és az alsó végtagok felsőbb metafizikai és diafizikai területei. A chondrosarcoma azonban bármely csontban előfordulhat, és néha megtalálható a koponyában, különösen annak tövében.
A chondrosarcoma különböző típusait a következőképpen írják le:
- Hagyományos, amely az összes chondrosarcoma majdnem 90% -át teszi ki
- Differenciált
- Átlátszó-sejtes
- Mesenchymal
- Mixoid
- Juxtacorticalis
- Másodlagos
Különböző vizsgálatok ellenére nehéz lehet megkülönböztetni a jóindulatú porcelváltozást a lassan növekvő, alacsony fokú kondrosarkómától. Másodlagos chondrosarcoma előfordulhat egy korábbi jóindulatú porcelváltozásban.
A chondrosarcomák eredetük alapján primer és szekunder elváltozásokra oszthatók. Az elsődleges chondrosarcomák de novo, míg a másodlagos chondrosarcomák a meglévő porcelváltozásokból származnak.
A másodlagos chondrosarcomák - a már meglévő porcállapotokban való eredetük kivételével - minden tekintetben hasonlóak a hagyományos chondrosarcomákhoz. Ezenkívül az elváltozásokért felelős gének az elsődleges jóindulatú porc állapotától függenek. Másodlagos chondrosarcomákról számoltak be Ollier-kórban, Maffucci-szindrómában, többszörös örökletes exostosisban, egyetlen periostealis enchondromában, Paget-kórban vagy sugárzási károsodásban szenvedő egyéneknél.