Budd-Chiari szindróma ICD I82

Budd-Chiari szindróma olyan

A májvénák elzáródásával jellemzett állapotot Budd-Chiari szindrómának nevezzük. A szindróma lehet akut, krónikus, tünetmentes.

A fejlesztés oka Budd-Chiari szindróma lehet:

- a májvénák trombózisának jelenléte;

- a betegség szövődménye policitémia vera - vörösvértestek mieloproliferatív betegségei;

- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;

- thrombophilia és mások.

Virchow német patológus szerint a trombózis patogenezise (trombogenezis) a kóros folyamatok következő triádjából áll: a májvénák endotheliumának károsodása; a véráramlás változása - stasis vagy örvény; a vér reológiai tulajdonságainak változása - növelve annak sűrűségét.

A klinikai kép Budd-Chiari szindróma olyan panaszok jellemzik, mint progresszív súlyos hasi fájdalom, hepatomegalia - a máj méretének növekedése, ascites - szabad folyadék jelenléte a hasüregben, sárgaság, megemelkedett májenzimszintek, encephalopathia - degeneratív agybetegség, amely megnyilvánul, demencia, rohamok és súlyosabb esetekben - kóma és halál. Az állapot májcirrhosissá és májelégtelenséggé válhat.