Blepharospasm Medical News
A blefarospasmus az izomdystonia lokalizált formája, amely az orbicularis oculi (OO), valamint az mm proserus és a corrugator önkéntelen klónikus és tonikus összehúzódásaival jelentkezik, ami a szemhéjak teljes vagy részleges bezárását okozza néhány másodperctől (klónikus törés) néhány percig. - hosszan tartó tonikus összehúzódás).
Etiológia
Az elsődleges blepharospasmus pontos oka nem tisztázott. Valószínűleg a központi idegrendszeri bazilaris magok rendellenes működése miatt, amelyek fontos szerepet játszanak a mozgások koordinációjában - a retikuláris képződés felső kolliculusa és substantia nigra.
A blefarospasmus oka lehet egy másik alapbetegség is, amelyet ebben az esetben "másodlagos blepharospasmusnak" vagy reflexgörcsnek hívnak.
Klinikai kép
A tünetek általában több hét vagy hónap alatt fokozatosan jelentkeznek. Kezdetben kifejezett, gyakori pislogás figyelhető meg, amely a klasszikus izomösszehúzódások során alakul ki.
A tünetek kétoldalúak - mindkét szem érintett. A görcsök kifejezettebbek, ha hallgat, sétál, bámul, felnéz. Fordítva: sokat fogyhatnak beszélgetés, énekelés, lenézés, köhögés és koncentráció közben. A görcsök kevésbé intenzívek reggel, és kifejezetten kifejeződnek a nap folyamán.
A blepharospasm fő (elsődleges) formája többféle módon nyilvánul meg:
Klinikai formák
- Elsődleges vagy elsődleges blepharospasmus. Ez a leggyakoribb forma, az orbito-palpebral régió korlátozott részvételével.
- Craniocervicalis dystonia, oro-facio-cervicalis dystonia vagy Meige-szindróma. Ezt az állapotot blepharospasmusnak nevezik, amely az arcizmok, a mandibuláris izmok, a nyaki izmok, valamint a nyelv, a garat, a gége és a nyelőcső izomgörcsével társul.
- Pretarsal orbicularis oculi izom fokális dystóniája vagy szemhéj akinesia vagy ataxia szindróma. A betegek ezt a körülményt a szemhéjak lassú és fokozatos bezáródásával és néhány percig tartó kinyitásának képtelenségével írják le. Ez az állapot az OO-izmok és a szemhéjnyújtó izom közötti koordináció elvesztésének köszönhető, amelyek antagonisták.
Az OO izmok ellazulásának hiánya lehetetlenné teszi a szemhéjak kinyitását. A szemhéjak kinyitásának többszöri kísérlete után izomgörcsök jelentkeznek, ami megnehezíti a szemhéj akinézia és a blepharospasmus megkülönböztetését.
Blepharospasmusban a szemöldök leereszkedik, míg a szemhéj apraxiájában a szemöldök a frontális kontraktori izmokkal együtt megemelkedik (Charcot tünete).
- 4. Általános dystonia. Ebben az esetben a blepharospasmus a vázizmok generalizált izomdystóniájának része.
- Spasztikus entrópia - izomgörcs a pretarsal orbicularis oculi izomnak csak egy részét érinti, amelynek következtében a szemhéj éle szabadon fordul a szem felé (úgynevezett spasztikus entrópia).
- Másodlagos blepharospasmus (reflexgörcs) és az arc hemispasma hasonló klinikai tüneteket mutathat, mint a blepharospasmus elsődleges formája (lásd fent), de eltérő patogenezissel rendelkezhetnek, ezért meg kell különböztetni őket.