Biliáris cirrhosis, nem meghatározott ICD K74

Az epeúti cirrhosis a máj cirrhosisának ritka formája, amelyet az epevezetékek betegségei vagy rendellenességei okoznak.
Biliáris cirrhosis, nem meghatározott olyan betegség, amely intrahepatikus cholestasis (elégtelen epeképződés és szekréció) esetén fordul elő, hidrofób epesavakkal, a gasztrointesztinális traktusból származó exogén toxinokkal, baktériumokkal és vírusokkal további szerepet játszhatnak. A betegség az interlobuláris és a septum epevezeték granulomatos pusztulásaként és a ductopenia-ként (az epevezetékek eltűnése) kezdődik. 2-20/100 000 ember és az összes cirrhosis 2% -át képviseli. A nők 8-9-szer gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. A betegek leggyakoribb életkora 40-60 év.
Kétféle típus létezik biliáris cirrhosis, nem meghatározott:
Az elsődleges biliaris cirrhosis az epeutak gyulladása és megsemmisülése a májban egy autoimmun betegség következtében, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja az epevezetékeket.
A másodlagos epe cirrhosis az epeutak elhúzódó elzáródásának, az epeutak szűkülésének vagy szűkületének következménye, különféle okokból.
Patomorfológiailag a máj a betegség kezdetekor változatlanul jelenik meg, de később zöldes, függetlenül attól, hogy van-e cirrhosis. A betegség négy szakaszba megy. Az első három szakaszból hiányzik a cirrhosis (az úgynevezett hepatitis vagy cholangitis szakasz). Biopsziák sora kimutatta, hogy a betegség sok évig ugyanazon szakaszban maradhat.
Klinikai képe biliáris cirrhosis, nem meghatározott
- Fáradtság,
- Viszkető bőr,
- Fájdalom a jobb felső hasban,
- Hepatomegalia,
- Splenomegalia,
- Fájdalom a csontokban, izmokban és ízületekben (mozgásszervi),
- A bőr és a sclera sárgulása (sárgaság),
- A bőr sötétedése, amely nem jár napozással (hiperpigmentáció),
- Zsírlerakódások a szem körüli szemhéjon, a szemhéjakon vagy a tenyér, talp, könyök vagy térd redőiben (xantómák és xanthelasmák),
- Osteoporosis, amely gyakran törésekhez vezet,
- Emelkedett koleszterinszint,
- Hasmenés lehet zsíros széklet (steatorrhoea),
- A lábak és a bokák duzzanata (duzzanat),
- A hasi folyadék felhalmozódása májelégtelenség miatt (ascites),
- A nyelőcső visszér,
- Máj-encephalopathia.