Az epeúti rendszer veleszületett rendellenességei

Az epeúti rendszer veleszületett rendellenességei viszonylag ritkák. Gyermekkorban diagnosztizálják őket, és kis részben felnőttkorban jelentkeznek a tünetek.

Osztályozás: Az epeúti rendszer veleszületett rendellenességei a következőképpen osztályozhatók, az anatómiai struktúráktól függően:

1. Az epefa cisztás változásai - a choledochus cisztái (az extrahepatikus epefa megnagyobbodása), Caroli-kór (főleg az intrahepatikus epevezeték dilatációja), mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus csatornák rendellenességei.
2. Veleszületett biliaris atresia (biliaris atresia) - ez viszont a következő formákra osztható:
   - az összes csatorna teljes atreziája
   - az epehólyag nélküli összes csatorna atreziája
   - az intrahepatikus csatornák atresiája
   - a ductus choledochus atresiája
   - atresia d. choledochus és epehólyag
   - d disztális részének szegmentális atresiája. choledochus.
3. Az epehólyag veleszületett rendellenességei - ezek:
   - bilobed epehólyag
   - kettős epehólyag egy ductus cysticusszal
   - intrahepatikus epehólyag
   - a bal epehólyagon található
   - epehólyag hiánya - rendkívül ritka rendellenesség.

Etiológia: A rendellenességek pontos okait nem ismerjük jól, a következő tényezők figyelembevételével:

• rendellenes kapcsolat a hasnyálmirigy és az epeutak között
• az epevezetékek falának gyengesége
• az epevezetékek részleges elzáródása
• az epeutak rendellenes rekanalizációja az intrauterin fejlődés során
• trauma után.

Klinikai kép:

A ciszták különböző méretűek lehetnek - 2-25 cm átmérőjűek. Falukat rostos szövet veszi körül, és köbös epehám van kárpitozva, ahol helyenként fekélyek találhatók. Klinikailag a ciszták a következő tünetekkel jelentkeznek:

• fájdalom - a jobb hypochondriumban lokalizálódik, általában kólika-szerű. Unalmas és kitartó jellegű lehet. Intenzitása a sárgaság idején a legnagyobb
• sárgaság (sárgaság), sötét vizelettel és világos székletekkel kombinálva. Időszakosan előfordul, de gyermekeknél meghosszabbodhat, és az atresia gyanúját keltheti. A sárgaság mechanikai jellegű.
• cholangitis
• tapintható daganatképződés a hasban
• a portális hipertónia jelei a v kompressziója miatt. a ciszta portae
• további panaszok - hányinger, láz, hidegrázás, hányás, étvágytalanság.

---