Az életkorral összefüggő makula degeneráció - a diagnózis és a terápia újításai
Dr. Vidinova Dr., egyetemi docens, Dr. Voinov L. orvos.
Meghatározás
Az életkorral összefüggő makula degeneráció (MSD) egy olyan betegség, amely a szem hátsó szegmensét érinti - a makula területe, a dobok kialakulnak a retina pigment hámsejtjeinek (RPEC) későbbi atrófiájával vagy az újovaszkuláris szubretinális membrán kialakul, és a végső szakaszban a fibren hegesedés a legfejlettebb látásért felelős területen. Két klinikai forma létezik - az MDSV "száraz", atrófiás és "nedves", exudatív formája. A száraz forma az esetek 85% -át, az exudatív forma pedig 20% -ot képviseli.
Járványtan
Az életkorral összefüggő makula degeneráció (MSD) egy társadalmilag jelentős betegség, amely a látásélesség tartós károsodásához vezet a szem központi területének érintettsége miatt. Leggyakrabban 65 év feletti embereknél fordul elő, és a vakság egyik vezető oka a gazdaságilag fejlett országokban. Az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban az időskori makula degeneráció okozza a vakság eseteinek 50% -át, és előfordulása a várható élettartam növekedésével növekszik. Becslések szerint 2025-re az esetek száma megduplázódik. Nagy epidemiológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegség az 55-65 éves népesség 2% -ában és a 65 év feletti népesség 11% -ában fordul elő. 80 éves és idősebb embereknél ennek a patológiának a kialakulásának kockázata négyszeresére nő.
Kockázati tényezők
Az MDSV egy multifaktoriális betegség, amely akkor alakul ki, ha az alábbi tényezők közül több egyszerre kerül egymásra:
- 65 év feletti életkor. Az életkor előrehaladtával az MDSV kockázata akár négyszeresére nő.
- Az MDSV jelenléte egy szemben. 45% -os a kockázata annak, hogy a másik szemben exudatív forma alakuljon ki 4 évig, ha van egy az egyikben.
- Nem - a nők kétszer olyan veszélyben vannak, mint a férfiak.
- Hipertónia és szív- és érrendszeri betegségek (40% -os kockázat).
- Családi teher. A betegség genetikai hajlamát egyre inkább bizonyítják. Ismert formák - Malatia Levantines, amelyek főleg izolátumokban és vérházasságokban találhatók meg.
- Dohányzó.
- Hosszan tartó napfény és kék fény.
- Táplálkozás - alacsony vitamin- és karotinoidtartalmú étrend.
- Fertőzések - Chlamydia pneumoniae.
Patogenezis és patofiziológia
A patogenetikai mechanizmusok még mindig sok vita tárgyát képezik, de általánosan elfogadott, hogy ez a retina pigment epithelium (RPE), a hasi membrán, a fotoreceptor sejtek szintjének megsértését jelenti (1. ábra A, B).
ÁBRA. 1
A. Normális kölcsönhatások az RPE sejtek, a fotoreceptorok és a Bruch-membrán között.
BAN BEN. Ugyanezek a struktúrák a korral összefüggő makula degenerációban.
Normálisan a szemben az RPEC egyik fő funkciója az, hogy a vizuális pigment rodopszin és a jodopszin metabolizmusában részt vevő membránlemezeket fagocitózzák a fotoreceptor sejteken. Jellemzően az RPEC-k sikeresen fagocitálják ezeket a lemezeket, anélkül, hogy a salakból eltávolítanának semmilyen salakanyagot. Az öregedési folyamattal a lipofuscin normálisan felhalmozódik az RPE sejtekben, amelyek a citoplazmájának egy részét elfoglalják és megzavarják a fagocita funkciót, mivel a lemezek egy része nem teljesen fagocitózik, hanem a sejt és a Bruch membrán között lerakódik, így -hívott bazális lamináris lerakódások. Oftalmoszkóposan kemény drúzaként tekintenek rájuk, ami a szem öregedésének jele.
Az életkorral összefüggő makula degenerációban sokkal több lipofuscin granulátum halmozódik fel a sejtek citoplazmájában az RPEC-ben, és kiszorítja az összes többi intracelluláris organellumot, így a sejtek képtelenek elvégezni fagocita funkciójukat, és nagy mennyiségű bazális lamináris lerakódást halmoznak fel a sejt és az agy között. Némelyikük átjut maga a membránba is, károsítja annak szerkezetét és áteresztőképességének megváltozásához vezet. Az utolsó szakaszban az RPE sejtek teljesen atrófiásak. Bizonyos esetekben feltételek jönnek létre az erek növekedéséhez a sérült hasi membránon keresztül a szubretinális térben - az átmenet a betegség neovaszkuláris formájába (2. ábra).
ÁBRA. 2. A choriocapillaris nem vaszkuláris membránjának növekedése a sérült Bruch-membránon keresztül az MDSV szubretinális terében.