Autoimmun bullous dermatózisok geriátriai populációban
Kosara Drenovska, MD, Martin Shahid, Snezhina Vasileva, MD
Bőrgyógyászati és Nemi Betegségek Klinikája, Orvostudományi Kar Bőrgyógyászati és Venerológiai Tanszék - Szófia
Az autoimmun bullous dermatosisok (AIBD) olyan betegségek csoportja, amelyek fő jellemzője a hólyagok kialakulása a betegek bőrén és/vagy látható nyálkahártyáján. A kóros folyamatot a szérumban keringő, leggyakrabban IgG vagy IgA osztályba tartozó antitestek közvetítik, amelyek az epidermisz vagy a dermo-epidermális határ (DEG) strukturális komponensei ellen irányulnak. Az antitestek in vivo lerakódása a szövetekben kulcsfontosságú szerepet játszik a bőrstruktúrák felbomlásában és a hólyagüreg kialakulásában.
Az orvostudomány számos betegségéhez hasonlóan az egyes AIBD-ket is egy bizonyos korcsúcs jellemzi, és ennek megfelelően egy adott korcsoportra jellemzőek. A felnőtt betegek AIBD-je magában foglalja a pemphigoid csoportot, amelynek bullous és cicatricialis pemphigoid a fő képviselője. A geriátriai populációban előforduló egyéb bullous dermatózisok anélkül, hogy az idősekre specifikusak lennének, a pemphigus és a ritkábban szerzett bullous epidermolysis, herpetiform dermatitis és a lineáris IgA bullous dermatosis.
Számos morfológiai változás, amely a bőr öregedésével fordul elő, meghatározza a bullous elváltozások könnyebb előfordulását idős embereknél. Az epidermisz és a dermis atrófiája és a DEG simulása az érintkezési felület csökkenéséhez, valamint az epidermisz és a dermis közötti kapcsolat gyengüléséhez vezet [1]. Szintén megfigyelhető a bőr kötőszerkezeteinek gyengített működése, amelyek interkeratinocita adhéziót biztosítanak, és amelyek a bőr bazális membránjának területén találhatók.
Az AIBD diagnózisa geriátriai populációban
A felnőtt betegek hólyagos-bullous kitörésének jelenlétében történő diagnosztikai megközelítés megköveteli a klinikai adatok alapos értékelését és annak tisztázásához szükséges speciális laboratóriumi módszereket. Az esetek többségében azonban az AIBD pontos diagnózisa algoritmikus megközelítésen alapszik, kezdve a klinikai vizsgálattal és a páciens magasan specializált kezelési egységekre, leggyakrabban egyetemi dermatológiai klinikákra történő beutalásával.
Az anamnézis és a dermatológiai vizsgálat adatai nagy jelentőséggel bírnak a klinikus számára. A kiütés helye, a bulla típusa, tartalma és evolúciója, a környező erythema-ödéma jelenléte és Nikolsky pozitív jele fontos a klinikai diagnózis kialakulásához. Például a hektáros mechano-bullous elváltozások gyanúja szerzett epidermolysis, a nyálkahártya-érintettség pedig a pemphigoid vagy a pemphigus hegesedésével gyanúsítható, míg a kitett területek érintettsége potenciális gyógyszer által kiváltott fényérzékenységre utal. Másrészt, bár ezek a tünetek fontosak, a bullous dermatózisok atipikus és klinikailag hasonló változatainak jelenléte miatt korlátozott diagnosztikai értékkel bírnak. Ezért az egyes AIBD diagnózisának szigorúan meghatározott hisztopatológiai és immunológiai kritériumoknak kell megfelelnie.
A rutinszerű szövettani vizsgálat megkülönbözteti a hólyagok kialakulásáért felelős fő kóros folyamatot és a húgyhólyag üreg kialakulásának szintjét az epidermiszben vagy az bazális membránban (BMZ), és információt nyújt a gyulladásos infiltrátum típusáról és helyéről a dermisben. A vizsgálatra a legalkalmasabb a kicsi, friss vezikulákból vagy a nagyobb bulla pereméből származó biopsziás anyag a szomszédos bőrrel együtt.
Az immunfluoreszcens technikák kulcsfontosságúak az immun-bullous dermatózisok diagnosztizálásában. A közvetlen immunfluoreszcens (DIF) mikroszkópia megmutatja az immunreaktánsok (immunglobulinok és/vagy komplementek) típusát és elhelyezkedését, amelyek in vivo lerakódnak a beteg bőrében. A nem érintett bőr biopsziáján végezzük vezikuláris-bullous elváltozás vagy erythemo-ödémás plakk közelében.