Auto-gyulladásos betegségek gyermek gasztroenterológus szemével Gyakorlati gyermekgyógyászat
Kr. Grozdeva, K. Lisichki
Acibadem Városi Klinika Kórház, Gyermekgyógyászati Klinika
Összegzés: A szisztémás auto-gyulladásos betegségek a ritka és súlyos gyulladásos betegségek heterogén csoportja, amelyet a veleszületett immunrendszer diszregulációja miatt nem provokált és kontrollálatlan szisztémás gyulladás jellemez. Az elmúlt években gyakoriságuk és felismerésük egyaránt megnőtt, ami növeli a velük szembeni klinikai érdeklődést. Ezért röviden bemutatjuk a gyermekkorban előforduló leggyakoribb auto-gyulladásos betegségeket, különös hangsúlyt fektetve a gyomor-bél traktus legjellemzőbb tüneteire.
Kulcsszavak: auto-gyulladásos betegségek, hasi fájdalom, aftos elváltozások, hányás, hasmenés
Auto gyulladásos betegségek a gyermek gasztroenterológus szemszögéből Kremena Grozdeva MD, Kalin Lisichki MD, Acibadem Városi Klinika Tokuda Kórház
Aösszefoglaló: Az autoinflammatorikus betegségek a ritka és súlyos klinikai lefolyású gyulladásos betegségek heterogén csoportját jelentik, amelyet a veleszületett immunrendszer szabályozatlansága miatt nem provokált gyulladásos epizódok jellemeznek. A közelmúltban nőnek az ismeretek az auto gyulladás területén. A krónikus gyulladásos betegségek prevalenciájának jelenlegi növekedése aktuális érdeklődésre számot tart. Ezen megfontolások fényében javasoljuk a gyermekkorban leggyakrabban előforduló auto gyulladásos betegségek rövid áttekintését, emésztőrendszeri tüneteik stresszével.
Kulcsszavak: Auto gyulladás, hasi fájdalom, aftos elváltozások, hányás, hasmenés
Az auto-gyulladásos betegségek (AID) kifejezést először 1999-ben használták. Az auto-gyulladásos betegségek csoportja magában foglalja mind a monogén betegségeket - a mediterrán mediterrán lázat (FMF), a kriopirinnel társuló visszatérő szindrómákat (CAPS), a mevalonát-kináz hiányt (MKD), tumor nekrózis faktor receptorral összefüggő visszatérő szindróma (TRAPS) és multifaktoriális betegségek, például Behçet-szindróma.
Az AIDS a ritka és súlyos betegségek heterogén csoportja, amelyet a veleszületett immunrendszer szabályozatlansága miatt provokálatlan és kontrollálatlan szisztémás gyulladás jellemez, amely a citokinek felszabadulásához vezet. Ezekben a betegségekben nincs antigénspecifikus T-limfocita és autoantitest, amely megkülönbözteti őket a klasszikus autoimmun betegségektől.
Az AIDS a genetikailag különböző, de klinikailag hasonló betegségek csoportja, amely több szervet és rendszert érint. Közös jellemzőiket a asztal. 1.
Asztal. 1. A TÁMOGATÁS JELLEMZŐI.
Etnikai és földrajzi származás
- bőr és nyálkahártya;
Megnövekedett akut fázisú reagensek az interictalis periódusban 2
1 Lehetséges amiloidózis; A 2 nem minden AID esetében figyelhető meg
Auto-gyulladásos betegségek hasi fájdalommal
Az akut hasi fájdalom differenciáldiagnózisa nehéz, és számos betegségcsoportot érint, beleértve a GIT-t, az urogenitális és a légzőrendszert. Súlyos hasi fájdalom, egyidejű láz és megnövekedett gyulladásjelzők ismétlődő epizódjaira vonatkozó anamnéziás adatok esetén, képalkotó és mikrobiológiai vizsgálatokban való eltérés hiányában meg kell fontolni a hasi fájdalom lehetőségét a következő autoinflammatorikus betegségek néhány összefüggésében.:
Családi mediterrán láz (FMF)
A betegséget először 1945-ben írták le külön betegségként. Az FMF a leggyakoribb auto-gyulladásos betegség. Autoszomálisan recesszíven terjedve a MEFV gén mutációjához kapcsolódik. Ez a gén a pirint kódolja, amely részt vesz az ún. olyan inflasomák, amelyek nagy szerepet játszanak a proinflammatorikus citokinek, például az interleukin-1β (IL-1β) termelésében és szekréciójában. Az inflasomák részt vesznek a különböző auto-gyulladásos betegségek patogenezisében.
Az FMF gyakoribb a Földközi-tenger körüli szárazföldet lakó népek között - zsidók, arabok, törökök, örmények, Észak-Afrika lakossága.
A betegség leggyakrabban gyermekkorban kezdődik: a betegek 25–60% -ában 10 éves kor előtt, 64–90% -ban - 20 éves kor előtt. Ismétlődő, szórványos és önkorlátozó rohamok jellemzik, amelyek átlagos időtartama 1-3 nap, amelyek során a betegek általában tünetmentesek. A támadások gyakorisága hetente egyszer és néhány havonta változik, és műtét, menstruáció, hideg hatásának kitettsége, fizikai aktivitás váltja ki.
A támadások klinikai jellemzőit a asztal. 2.
Asztal. 2. A betegség megnyilvánulásainak klinikai jellemzői és gyakorisága.
| Láz 40 o C-ig | Különböző tulajdonságokkal rendelkező bőrkiütések |
| Hasi fájdalom - 89-96% | Myalgias |
| Egyoldalú mellkasi fájdalom - 33-53% | Splenomegalia |
| Arthritis vagy arthralgia |
A támadások során neutrofil leukocitózist és az akut fázisú reagensek növekedését regisztrálják: ESR, CRP, szérum amiloid A (SAA). A CRP és az SAA szint szintén megemelkedhet az epizódok között.
2009 - ben javaslatot tettek az FMF diagnosztizálására török gyermekgyógyászati kritériumokra, amelyek szerint az alábbiakban felsoroltak közül kettő asztal. 3 tünetek.
Asztal. 3. Az FMF diagnosztikai gyermekgyógyászati kritériumai.
| 1. láz | Monoarthritis 1 |
| Hasi fájdalom | Lábfájdalom a fizikai aktivitás során |
| Egyoldalú mellkasi fájdalom 1 | Család az FMF számára |
1 Három vagy több, 6-72 órán át tartó epizód
A genetikai teszt megerősíti a diagnózist, de a negatív eredmény nem zárja ki.
A kolchicin a választott kezelés, és az amiloidózis előfordulásának drámai csökkenéséhez vezet. A betegek 5-10% -ában ez a terápia hatástalan. Biológiai ágensekkel-IL-1 inhibitorokkal (anakinra és kanakinumab) kezelik őket. A rohamok során jelentkező tünetek csökkentésére ajánlott: pihenés, fájdalomcsillapítók és NSAID-ok, intravénás rehidráció. A gyakorlatban fontos megjegyezni, hogy a kolchicin nem kompatibilis a makrolid antibiotikumokkal.