Arnold-Chiari ICD szindróma Q07
Az Arnold-Chiari szindróma az agy veleszületett rendellenessége.
Tövében Arnold-Chiari szindróma a kisagy (kisagy) mandulák csökkenő elmozdulása van a nagy nyakszirtnyíláson (a koponya tövében lévő nyíláson) keresztül. Bizonyos esetekben a cerebrospinalis folyadék elzáródása következtében hidrocephalus alakulhat ki. A gerincfolyadék szivárgása a vér ki- és beáramlásának fáziskülönbsége miatt is lehetséges az agy erekben. Ezekben az esetekben fejfájás, fáradtság, a fej és az arc izomgyengesége, nyelési nehézség, szédülés, émelygés, koordinációhiány, súlyosabb esetekben pedig bénulás léphet fel.
Az Arnold-Chiari szindróma számos formája létezik.
1. típusú Arnold-Chiari szindróma anatómiai változatnak tekinthető, viszonylag ritkán igényel műtéti kezelést. Az 1. típus az Arnold-Chiari-szindróma leggyakoribb és legkevésbé súlyos formája, amelyet gyakran felnőttkorban diagnosztizálnak. Ez a típus gyermekkorban általában tünetmentes, de gyakran fejfájással és kisagyi tünetekkel jár.
Jellemzője a kisagyi mandulák sérvje, a mandulák ektópiája vagy a mandulák csökkenő elmozdulása. A cervicalis vagy cervicothoracicus gerinc syringomyelia figyelhető meg. Bizonyos esetekben az agytörzs megnyúlása tapasztalható.
A foramen magnum ebből eredő közreműködése, a cervicomedulláris határ méhen kívüli mandulák általi összenyomódása és a cerebrospinalis folyadék normális áramlásának megszakadása a régión keresztül eredményezi a klinikai szindrómát. Fejfájás, nyaki fájdalom, instabil járás, mielopátia, kisagyi tünetek, alacsonyabb agytörzsi tünetek (pl. Dysarthria, dysphagia, nystagmus) felnőtteknél és idősebb gyermekeknél jelentkeznek.
Nagy klinikai jelentőségű Arnold-Chiari II típusú szindróma, amelyben a csigolyacsatorna craniospinalis részében találhatók a kimozdult mandulák, a vermis alsó részei, a medulla oblongata a hosszúkás negyedik kamra egy részével, amely az agytörzs összenyomódását okozza a megfelelő életveszélyes megnyilvánulásokkal.