Akut limfoblasztos leukémia ICD C91
A leukémia a vérképző szövet szisztémás rosszindulatú betegségeinek csoportja, amelyek gyakran szisztémás károsodással és a klinikai kép eltérő intenzitású fejlődésével fordulnak elő.
Akut limfoblasztos leukémia olyan állapot, amelyben a csontvelő érintett és a limfoid prekurzorok szaporodnak a klinikai kép rendkívül gyors fejlődésével.
Ez egy progresszív betegség, amelynek jelentős mennyiségű éretlen fehérvérsejt (limfoblaszt) van a vérben és a csontvelőben. A limfoblasztok helyettesítik a csontvelő normál elemeit, ami jelentősen rontja a normális vérképzést. A limfoblasztok szaporodnak más szervekben, például nyirokcsomókban, májban és lépben, ami tovább rontja a betegség lefolyását, súlyos károkat okozva az érintett szervek funkcionális aktivitásában.
Ez a leukémia leggyakoribb típusa a gyermekpopulációban. A 14 év alatti gyermekek összes rákjának egynegyedét és a gyermekkori leukémia összes esetének kétharmadát teszi ki.
Felnőtteknél ritkábban fordul elő, a férfiak enyhe túlsúlyban vannak.
A betegség tünetei és jellemzői
A betegség etiológiája nem egyértelmű, mivel számos tényezőt jeleznek kockázatként és hajlamosak a leukémia ezen formájának kialakulására és előrehaladására.
E betegség kialakulására hajlamosnak tekinthető egy család jelenléte (különösen egy leukémiás testvér vagy nővér), kromoszóma betegségek, az immunrendszer veleszületett betegségei, ionizáló sugárzás, mérgező környezeti tényezők, folsavhiány, Down-szindróma és mások. A betegség fokozott előfordulása figyelhető meg az atombomba túlélői között Hirosima felett.
Különösen kockázatos az állapot kialakulása szempontjából a korábbi rákkezelés, különösen agresszív gyógyszerekkel és nagy dózisok alkalmazásával.
Úgy gondolják, hogy az akut limfoblasztos leukémia a férfiaknál gyakoribb, a kaukázusiakat ez jobban érinti.
Az egyes betegek klinikai képét a különböző jelek megnyilvánulása jellemzi. Két fő szindróma különböztethető meg, nevezetesen a csontvelő elégtelenség szindróma és a tumor infiltrációs szindróma.
A legtöbb betegnek a következő tünetei vannak:
- hematológiai rendellenességek: vérszegénység, thrombocytopenia, neutropenia, disszeminált intravascularis koaguláció és a kapcsolódó megnyilvánulások (gyengeség, láz, vérzési hajlam, gyakori fertőzések stb.)
- gyakori megnyilvánulásai: légszomj és kellemetlen érzés a mellkasban, csontfájdalom, étvágycsökkenés, fogyás, lázas állapotok, gyakori orrvérzés, ínyvérzés, gyomorpanaszok, éjszakai izzadás
- neurológiai megnyilvánulások: mentális állapotváltozások, fejfájás, meningealis beszivárgás és a koponya neuropathia, letargia kialakulása
- más szervek károsodása: veseelégtelenség veseelégtelenség kialakulásával, nyirokcsomó-érintettség lymphadenopathia kialakulásával, gyakori, különböző lokalizációjú fertőzések, májelzáródás (néhány betegnél hepatomegalia fordul elő)