A mellkasfal veleszületett rendellenességei - követés és kezelési taktika Gyakorlati gyermekgyógyászat

Z. Antonova, Hr. Shivachev, St. Sopotenski, J. Pahnev

A mellkasfal veleszületett rendellenességei általában két fő csoportra oszthatók:

Veleszületett rendellenességek a borda porcának túlzott növekedésével, amelyek depressziót (megereszkedést) vagy kiemelkedést (a szegycsont kidudorodását) okoznak. Ide tartozik a Pectus excavatum (PE, pectus excavatum, cipőmell, tölcsérláda, Trichterbrust, Thorax en entonnoir) és a Pectus carinatum (PC, pectus carinatum, madármell, galambláda, Keel mellkas).
Veleszületett rendellenességek, különböző mértékű és térfogatú dysplasia vagy aplasia bármelyik mellkasfal elem - izmok, porc, csontok. Ebbe a csoportba tartoznak: Lengyelország szindróma (változó mértékű megnyilvánulással), szegycsont hasadékai, Cantrell pentalógiája, veleszületett asphyxialis mellkasi dystrophia (Jeune-szindróma), spondylotoracicus dysplasia (Jarcho-Levin-szindróma) és különféle izolált borda-rendellenességek - hiányosságok és synostosis.

Ebben a cikkben bemutatjuk a mellkasfal leggyakoribb veleszületett rendellenességeit - cipőmell (Rectus excavatum) és madármell (Pectus carinatum).

Cipészmell (Pectus excavatum)

Az első írásos feljegyzések a Rectus excavatumról (PE) 1594-ből származnak, amikor Bauchinus és Grafenberg először leírta az állapotot. A kifejezést évekkel később Ebstein vezette be. Az első operatív korrekciót 1899-ben hajtották végre, és az 1911-1920 közötti időszakban (a bécsi Meyer és a berlini Sauerbruch) a deformált bordák és a szegycsont reszekciója szerepelt. 1949-ben Ravitch új műtéti beavatkozást javasolt, amely az 1957-es némi módosítás után a korrekció fő módszerévé vált a múlt század 90-es évek közepéig. 1998-ban Donald Nuss bevezette a PE-korrekció minimálisan invazív technikáját, amely jó terápiás hatása és kozmetikai eredményei miatt gyorsan népszerűségre tett szert. Jelenleg ez a módszer az "arany" szabvány a cipőmellek kezelésében.

A PE a mellkasfal veleszületett rendellenességeinek összes számának 85-90% -át teszi ki. Gyakorisága 1: 200 és 1: 1000 közötti élveszületés között van, különböző populációkban, sokkal gyakoribb az európai versenyen, és rendkívül ritka a Negroidban. Fiúknál a deformitás négyszer gyakrabban figyelhető meg, és születéskor diagnosztizálják a mellkas jellegzetes domborulatát (1. ábra). A deformáció természetes evolúciója az idő múlásával elmélyül, különösen a gyors prepubertális növekedés időszakában, amely 11-14 év körüli fiúknál fordul elő. A spontán "gyógyulás" kora gyermekkori kazuisztikus eseteit írták le.

A PE-t a szegycsont alsó részének depressziója jellemzi (általában az alsó ½ - 1/3), amelyben a szomszédos borda porcok (leggyakrabban az ötödiktől a nyolcadik bordáig) is érintettek. Ezzel együtt van a porcívek kiemelkedése (a hatodiktól a tizedik bordáig).

A depresszió lehet olyan mély, mint egy gödör vagy diffúzabb - lapos mellkas. A szegycsont helyzetétől és forgásától függően lehet szimmetrikus vagy aszimmetrikus (2. ábra). A depresszió súlyosságától függően a PE enyhe, közepes és súlyos. Különböző osztályozások és jellemzők állnak rendelkezésre a deformitás súlyosságának és a kapcsolódó tünetek meghatározásához, valamint a műtéti korrekció szükségességének felméréséhez.

ÁBRA. 2. A Willital osztályozása

A veleszületett szívsebészeti nómenklatúra és adatbázis projekt három csoportra osztja a PE-t: enyhe (2 cm-es depresszióban), közepes (2-3 cm-es depresszióban) és súlyos (3 cm-nél nagyobb depresszióban).

A nagyobb pontosságú műtéti beavatkozás szükségességének megítélése tekintetében a fenti osztályozás összefügg a szív bal oldali elmozdulásának felmérésével a szegycsont kompressziója következtében.

Egyes szerzők a deformáció súlyosságát a mélység cm3-ben kifejezett térfogata alapján határozzák meg, de ez csak teljes csontnövekedés esetén alkalmazható, gyermekeknél nem alkalmazható.

A PE súlyosságának megbecsüléséhez egy másik praktikus és kényelmes módszer a Haller-index használata (3. ábra). Ezt úgy határozzuk meg, hogy kiszámoljuk a mellkas keresztirányú átmérőjének (a legszélesebb részén) és a szegycsont hátsó felülete és a csigolyatestek elülső felülete közötti legrövidebb távolság arányát. Egy átlagos felnőttnél a norma körülbelül 2,5 cm, PE-ben szenvedő betegeknél általában 3 cm-nél nagyobb, leggyakrabban - 3,5 és 5 cm között, de legfeljebb 12 cm-es eseteket írtak le.

ÁBRA. 3. Haller, pectus index, CT index

A deformáció oka nem világos. Beszélnek az angolkórról, az intrauterin kompresszióról, a membrán rendellenes fejlődéséről, de egyik elmélet sem mutatott fölényt a többiekkel szemben. A testnevelésben bizonyos öröklődés mutatkozik. Mivel a kórtörténet családtörténetében a betegek körülbelül 40% -ában figyelhető meg. A betegek 20% -ában a mellkas gerincének scoliosisával kombinálódik. A Marfan-szindrómás betegek 2/3-ánál PE és/vagy PC is van.

Klinikai kép

A PE születéskor vagy kora gyermekkorban jön létre, és általában lassan halad a gyermek növekedésével. Leggyakrabban a gyermekek tünetmentesek, mivel ebben a korban jelentős a szív- és tüdőtartalék. Ez azonban a patológia progressziójával változik.

A szegycsomó depressziója és a borda porcának deformációja a szív összenyomódásához és a légzési kirándulások korlátozásához vezet. A mindennapi tevékenységekben a gyermekeknek nincs panaszuk, de a fizikai aktivitás során kezdenek elmaradni társaiktól. Ennek eredményeként a betegek gyakran felhagynak a sporttal és összetettebbé válnak megjelenésük szempontjából. Kialakul az úgynevezett pectus testtartás - guggolás, a váll előre hajlása és a has ellazulása.

Kora gyermekkorban a legtöbb betegnek viszonylag enyhe deformitása van, amely a pubertás gyors növekedésének időszakában 6-12 hónapon belül súlyos formává válhat.

A leggyakoribb panaszok a könnyű fáradtság és a légszomj. A deformitás előrehaladtával a gerinc és a szegycsont fájdalma is előfordulhat. A légzési mozgások korlátozása miatt súlyos formában gyakori légúti fertőzések kezdődnek.