A légszomj és a száraz köhögés az idiopátiás tüdőfibrózis tünete lehet

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IBF) az a betegség, amely megölte a hollywoodi csillagot, Marlon Brandót. Viszonylag ritka betegségnek számít, nem nagyon beszélnek róla. Ennek oka részben az, hogy hazánkban az esetek többségében felfedezetlen marad. Összetévesztik a COPD-vel és az asztmával, a diagnózishoz tapasztalt orvosra van szükség - mondja Koszta Kosztov professzor, a Katonai Orvosi Akadémia Tüdőbetegségek Klinikájának vezetője. A kép kivétel nélkül csak az egyetemi kórházakban tisztázódik. Az alattomos dolog az, hogy a betegség visszafordíthatatlan és fokozatosan elpusztítja a tüdőt. A kezdet észrevehetetlen, de gyorsan halad. Legkésőbb 4-5 év után halálos kimenetel lép fel légzési elégtelenség miatt. Néhány olyan beteg, akinél az IBD-t korán észlelik, nem hiszi, hogy a helyzet ilyen súlyos - teszi hozzá Kostov professzor. Az átlagos túlélés 2–5 év. Bulgáriában nem ismerek olyan beteget, akit diagnosztizáltak volna és 3 évnél hosszabb ideig élt volna. idiopátiás tüdőfibrózis sokkal gyorsabban fejlődik - néhány hónap alatt elmúlnak.

100 000-re körülbelül 20 férfit érint, nőknél pedig 100 000 emberre 13-at. Európában 80 000 és 100 000 között van, az EU ritka betegségek listáján szerepel. Évente 100 000-re 3 és 9 esetet fedeznek fel Bulgáriában. A valódi gyakoriság Bulgáriában továbbra sem ismert. Eddig összesen kevesebb mint 100 embert diagnosztizáltak. A betegek valós száma tízszer nagyobb.

Az idiopátiás tüdőfibrózis okai - a beteg szövet megjelenése trauma után

Egészen a közelmúltig úgy gondolták, hogy az IBF oka a generalizált krónikus gyulladásnak köszönhető, amely a tüdőszövet veszteségévé vált. A tudomány új fogalmai azonban visszatérő szövetkárosodásként definiálják. Kóros gyógyulási reakciónak köszönhetőek, ami a tüdőszövet elvesztéséhez vezet - magyarázza Kostov professzor. Az "idiopátiás" kifejezés azt jelenti, hogy a betegség oka ismeretlen.

---