A gyermekek thrombocytopeniai okai, tünetei Kompetensek az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
A gyermekeknél a trombocitopénia a vérzéses szindróma által bonyolított betegségek csoportja, amely a vérlemezkék számának csökkenéséből (kevesebb, mint 150 × 10 9/l) származik nagyobb pusztulásuk vagy elégtelen termelésük miatt.
A trombocitopénia az újszülöttek 25% -ában fordul elő az intenzív osztályon és az intenzív osztályon, fele vérlemezkeszáma 100 × 10 9/l alatt, 20% -a pedig 50 × 10 9/l alatt van.
Mi okozza a gyermekeknél a thrombocytopeniát?
A gyermekek thrombocytopeniáját a vérlemezkék fokozott pusztulása okozhatja; termelésük vagy vegyes eredetük csökkentése.
A vérlemezkék fokozott megsemmisülése a következők következménye lehet:
- immunopatológiai folyamat (transzimmun, isoimmun vagy heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél);
- Vasopathia (Kazabaha-Merritt szindróma, szisztémás gyulladásos reakció szindróma, bármilyen eredetű légzési distressz szindróma, aspirációs szindróma, tüdőgyulladás, pulmonalis magas vérnyomás, szisztémás gyulladásos reakció szindróma nélküli fertőzések); DIC szindróma;
- trombocitopátiák (elsődleges örökletes - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda és mások; másodlagos - gyógyászati, hiperbilirubinémiával, acidózissal, generalizált vírusfertőzésekkel, hosszan tartó parenterális táplálkozással stb.);
- izolált és generalizált trombózis sérüléseknél, antikoagulánsok örökletes hiányosságai (antithrombin III, C fehérje stb.), anyai antifoszfolipid szindróma;
- vérátömlesztés, plazmacsere, kemiszorpció stb.
Produkció A thrombocyta-diszfunkció akkor fordul elő, amikor a megakaryocytás hypoplasia (TAR-szindróma, aplastikus vérszegénység, veleszületett leukémia, neuroblastoma, 9., 13., 18., 21-es kromoszómapár triszómia) és csökkent thrombocytopoiesis intenzitás, amikor az anya gyógyszer (tolbuticamid stb.)., rendkívül alacsony születési súly, az újszülött súlyos antenatalis hemolitikus betegsége, a trombocitopoietin szintézisének hiánya stb.
Vegyes genezis patológiája: thrombocytopenia gyermekeknél policitémia, súlyos asphyxia, súlyos fertőzések, szepszis, tirotoxicosis stb.
A legtöbb esetben az újszülöttek thrombocytopeniája a vérlemezkék nagyobb pusztulásának tudható be. Az összes thrombocytopenia csak kevesebb mint 5% -át okozza csökkent termelésük.
A thrombocytopenia tünetei gyermekeknél
A gyermekek thrombocytopeniáját mikrocirkulációs vaszkuláris vérzés jellemzi: petechialis vérzés, egyszeri vagy fúziós extravazáció, nyálkahártya és injekció helyének vérzése, vérzés a sclera-ban, belső szervek, beleértve az intracranialis vérzést is.
Isoimmun (alloimmun) thrombocytopenia gyermekeknél
A magzat és az újszülött thrombocytopenia az anya és a magzat és a magzat antigén inkompatibilitása miatt.
A betegséget egy újszülöttnél diagnosztizálják 5000 és 10 000 között. Ez a patológia előfordulhat mind az első, mind a többes terhesség alatt. Az antigén inkompatibilitás anyai thrombocyta antigének P1a1 hiányában (izoimmun thrombocytopenia esetek 50% -ában) vagy Pb2, Pb3, Onro, Co. Stb., Ami izoszenzitizációhoz és antitrombocita antitestek termeléséhez vezet az anya testében a magzati vérlemezkékkel szemben.
Tünetek
A gyermekek isoimmun thrombocytopenia-jának klinikai képét (közvetlenül a gyermek születése után) petechialis kiütés, valamint a bőr és a nyálkahártyák kisvérű vérzései jellemzik. Súlyos esetekben (a betegek 10-12% -a), az élet első óráiban és napjaiban fokozódik a vérzéses szindróma, melena, tüdő, köldökvérzés és koponyán belüli vérzés fordul elő. Tipikus mérsékelt splenomegalia. Súlyos thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő jellemzi. A PV és az APTTV nem változik, nem érzékeli az FDP-t. A thrombocytopenia 4-12 hétig tart, és fokozatosan eltűnik.
A diagnózist megerősíti a gyermek vérlemezkéinek trombogaglutinációs reakciójának megfogalmazása az anya szérumában.
Az esetek 10-12% -ában halál lehetséges a létfontosságú szervek vérzése miatt, de általában jó a prognózis, a betegség 3-4 hónapig tart, és fokozatosan eltűnik a teljes gyógyulásig.
Kezelés
Az ioimmun thrombocytopenia kezelése gyermekeknél az újszülött megfelelő táplálkozásával kezdődik. 2-3 hétig (a betegség súlyosságától függően) a gyermeket donortejjel vagy tejkészítményekkel kell etetni.
Mivel a betegség 3-4 hónap elteltével spontán gyógyulással zárul, a gyógyszeres kezelés akkor javasolt, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 × 10 9/l, és ha vérzés van jelen. A humán immunglobulint az intravénás beadáshoz szokásos módon 800 mg/kg (napi csepegtetés, lassan, 5 napig) vagy 1000-1500 mg/kg sebességgel írják fel (1 alkalommal 2 nap alatt, 2-3 alkalommal intravénásan). lassan csöpög).
Glükokortikoidokat is használnak: prednizon 1-2 mg/(kg × nap) orálisan (2/3 reggeli adag, 1/3 16 órakor) 3-5 napig.
Gyermekeknél súlyos trombocitopénia esetén a megmosott vérlemezkék transzfúziója 10-30 ml/kg dózisban vagy az antigén-negatív donor mosott vérlemezkeinek transzfúziója (az antigén kompatibilitásának egyedi megválasztásával) intravénásán 10-30 ml/kg dózisban is hatékony. Annak megakadályozása érdekében, hogy a graft reagáljon a gazda ellen, a beteg rokonaitól kapott vérkomponenseket sugárzásnak kell kitenni.
Vérzés és mérsékelt thrombocytopenia hiányában (a vérlemezkeszám legalább 20-30 × 10 9/l) a nátrium-etamsilátot (Dicynon) intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be 0,5-1,0 ml-es adagban naponta egyszer, 7- 10 nap. A 0,01 g kalcium-pantotenátot naponta 3-szor is előírják bent 7-10 napig.
Transimmun thrombocytopenia gyermekeknél
A transzimmun trombocitopénia egy átmeneti trombocitopénia olyan gyermekeknél, akiknek a trombocitopénia immunformája (Verlhof-kór és Fisher-Evans-betegség) szenved.
A transzimmun thrombocytopenia az ilyen betegségekben szenvedő anyáktól született gyermekek 30-50% -ánál fordul elő (függetlenül attól, hogy splenectomián estek-e át). A betegség az antitrombocyta-ellenes antitestek transzplacentáris transzmissziójának az anyához vagy az érzékenyített limfociták klónozása eredményeként alakul ki, ami trombolízist és thrombocytopeniát eredményez. Gyakrabban (az esetek 50% -ában) transzimmun thrombocytopenia esetén gyermekeknél a vérlemezkék számának elszigetelt csökkenése figyelhető meg, amelyet laboratóriumi és nem klinikai megnyilvánulások határoznak meg. Ha a vérlemezkeszint kevesebb, mint 50x10 9/l, mikrocirkulációs típusú vérzéses szindróma lép fel: petechiális kiütés, egyszeri extravazációk. A nyálkahártya vérzése és a belső szervek vérzése ritkán fordul elő. A vérzéses szindróma tipikus időtartama 6-12 hét.
Diagnózis
A diagnózis a család előzményeinek jelenlétén alapszik (thrombocytopenia az anyában). A vérlemezkék száma csökken a vérben, nő a vérzési idő, az alvadási idő, a PV, az APTT normális. Trombocitaellenes antitesteket detektálnak az anya vérében és az anyatejben (beleértve azokat az eseteket is, amikor az anyának korábban volt splenectomia).
Kezelés
A gyermekeknél a transzimmun thrombocytopenia kezelése a gyermek megfelelő táplálkozásával kezdődik (donortej vagy tejkészítmények).