A fiatalkori dermatomiozitisz etiopatogenezise, klinikai megnyilvánulásai, terápiája és prognózisa
Dr. Lubomir Durmishev, MD.
A fiatalkori dermatomyositis gyermekkorban szerzett gyulladásos myopathia, amely több szervi érintettséggel és specifikus bőrelváltozásokkal fordul elő. Gyermekek és serdülők dermatomiozitiszét ritkán diagnosztizálják, gyakorisága millió lakosságra számítva 2–4 eset között mozog [1]. A betegség elsősorban a tipikus és specifikus klinikai megnyilvánulásokkal rendelkező bőrt és a progresszív szimmetrikus gyulladásos myopathia képét mutató izmokat érinti. Gyermekeknél azonban a betegség a klinikai megnyilvánulásaiban, a laboratóriumi eredményekben, más betegségekkel való összefüggésben és ennek megfelelően a kezelési módszerekben mutat némi eltérést a felnőttek dermatomyositisától.
Etiológia és patogenezis A fiatalkori dermatomiozitisz vizsgálatát nem vizsgálták eléggé. Számos szerző hangsúlyozza annak lehetőségét, hogy különböző fertőzések kiváltsák az autoimmun választ. Vírusos fertőzések coxsackievirus B, influenza, parainfluenza és hepatitis vírusok, baktériumok - béta hemolitikus streptococcus, Borrelia burgdorferi és protozoonok (Toxoplasma gondii) potenciális indukáló szerként írták le [2]. A fiatalkori dermatomiozitiszben szenvedő gyermekek több mint felénél a betegséget fertőző betegség előzi meg [3].
Genetikai megnyilvánulások fontosak a betegség kialakulása szempontjából, mivel egyes betegeknél a HLA-DRB1, a HLA-DQB1 genotípus hordozója kockázati tényező a betegség kialakulásában [4,5]. Az elmúlt években hangsúlyt fektettek a betegség társítására a TNF alfa szintézisét és szabályozását kódoló gének genetikai polimorfizmusával. A TNFa-308 polimorfizmusok megnövekedett előfordulását a betegség kialakulásának és súlyosságának kockázati tényezőnek tekintik kaukázusi gyermekeknél [6], mivel ez összefügg a trombospondin-1 expresszióval, amely angiogén faktor serkenti a simaizomsejtek proliferációját és az érrendszeri érrendszert. falváltozások. [7].
Ez érdekes a mikrokimerizmus elmélete az autoimmun folyamat patogenetikai tényezőjeként fiatalkori dermatomyositisben szenvedő betegeknél. Mikrokimerizmus eseteiről számoltak be dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél, akiknek anyja a HLA-DQA 1 genotípus hordozója [8].
A fiatalkori dermatomyositis leggyakrabban 10 éves kora előtt jelentkezik klinikailag, 5–9 és 10–14 év közötti gyakorisága két csúcsot mutat [9]. Kombinációban asteno-dinamikus szindrómával. A betegség fáradtsággal, fáradtsággal, alacsony fokú lázzal, étvágytalansággal és fogyással halad előre [10]. A gyerekek nyugodtak, letargikusak, megváltozik a hangulat, ami idegi kitörésekhez vezet, amelyeket a szülők tévesen a pubertás megnyilvánulásaként határoznak meg. A felnőttek dermatomiozitiszéhez hasonlóan a bőr kezdeti megnyilvánulásai is széles tartományban változhatnak, a betegség teljesen atipikusától a specifikusig és patognomonikussá [10]. Az első bőr megnyilvánulásai általában nem specifikusak. A kiütés az arcot diffúz erythemával hasonlítja, amely hasonlít a szoláris erythemára, a livid erythema és a szemhéjak duzzanata, valamint a könyök, a térd és a fenék [10]. A szeborreás dermatitis differenciáldiagnózisát igénylő finom deszkamációk ritkák. Az erythema gyakran az egész arcot lefedi, és átterjed a nyak, a dekoltázs és a vállak fotoexponált területeire. A szemhéjak általában duzzadtak, könnyes megjelenést kölcsönöznek az arcnak. [10].