A Fallot tetralógiája - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
A Fallot tetralógiája - egy komplex veleszületett szívbetegség, "kék" típusú, amely négy morfológiai tulajdonságon alapszik: a jobb kamrai részleg apadásának elzáródása, kiterjedt VSD. jobb kamrai hipertrófia és aorta elmozdulás. A kardiológiában a Fallot tetralógiája az összes veleszületett szívbetegség 7-10% -ában fordul elő, és az összes cianózis-típusú rendellenesség felét teszi ki. A helyettesítő, mint önálló nosológiai forma részletes anatómiai jellemzőjét először egy francia orvos, E.L.A patológus adta meg. Fallot 1888-ban, akinek nevében később kikiáltották.
A Fallot hibatetralógiájának felépítése szerint a Fallot (pulmonalis artéria szűkület lyukak. Akadály defektus és a jobb kamrai hipertrófia) és a Fentot pentád (Fallot és DMPP tetralógiája). A Fallot tetralógiája kombinálható a szív és az erek más rendellenességeivel: pravoraspolozhennoy aortaív, a szívkoszorúerek rendellenességei, a tüdőartéria ágainak szűkülete, nyitott ductus arteriosus. a nyitott atrioventrikuláris csatorna teljes formája. további bal felső vena cava, részleges rendellenes tüdővénás elvezetés.
A Fallot tetralógiájának okai
A Fallot tetralógiája a cardiogenesis megsértése miatt alakult ki 2-8 hétig. embrionális fejlődés. A fejlődési rendellenességek a terhesség korai szakaszában terhes nőkhöz vezethetnek fertőző betegségek (kanyaró rubeola skarlát .); gyógyszerek (altatók, nyugtatók, hormonok stb.), drogok vagy alkohol fogadása; a káros tényezők hatása. Az Egyetemes Postai Unió megalakulásakor az öröklődés befolyásolta.
A Fallot tetralógiája gyakori a Cornelia de Lange-szindrómában (amszterdami dwarfism) szenvedő gyermekeknél, beleértve a mentális retardációt és a többszörös fejlődési rendellenességeket "bohócos arc" choanalis atrezia. A fülek deformációja. Gótikus ég hunyorít. Myopia. Astigmatizmus. A látóideg atrófiája. Hypertrichosis, a szegycsont és a gerinc deformitása, a szindaktília leáll, az ujjak számának csökkenése, hibák és belső szervek stb.).
A Fallot kiváltó tetralógiája az infundibulum szabálytalan forgatása (az óramutató járásával ellentétes irányban), amelyben a szelep a jobb relatív pulmonalis aortába mozog. Ebben az esetben az aorta az interventricularis septum felett helyezkedik el ("aorta vezető"). Az aorta nem megfelelő elhelyezkedése a tüdőtörzs elmozdulását okozza, amely valamivel hosszabb és keskenyebb. Az infundibulum-vegyület forgása megzavarja saját interventricularis septum szakaszait, hogy a VSD okozza a jobb kamra kialakulását és későbbi tágulását.
Fallot tetralógiájának osztályozása
Tekintettel a jobb kamra obstrukciójának jellegére, a kiáramló traktus anatómiai változásaira, a Fallot tetralógiája négy típusból áll: embriológiai, hipertrófiás, tubuláris és többkomponensű.
Ez egyfajta Fallot - az embrió - tetralógiája. Akadály az elmozdulókúp falai előtt és előtt, vagy (II) alacsony helyzete. A maximális terület megfelel a diszkrecionális izomgyűrű szűkületének. A pulmonalis szelep annulus fibrosus szinte megváltozott vagy mérsékelten hipoplasztikus.
Fallot II. Típusú tetralógiája - hipertrófiás. az obstrukción alapuló kúpos szeptumot a prioritás és a bal, vagy (II) alacsony helyzet, valamint a proximális szegmensben kifejezett hipertrófiás változások kompenzálják. A maximális terület megfelel a jobb kamra szűkületének és a kimeneti térkép diszkrecionális izomgyűrűjének.
A Fallot III típusú tetralógiája - tubuláris. A közös artériás törzs egyenetlen eloszlása által okozott, a tüdő kúpjához vezető obstrukció erősen szűkül és rövidül. A Fallot ilyen típusú tetralógiájában előfordulhat az anulus vagy a pulmonalis szelep hipopláziája.
Fallot IV típusú tetralógiája - többkomponensű. Az obstrukció oka - a kúpos szakasz jelentős megnyúlása vagy a magas eredetű gát-határú trabeculae moderatornogo agy.
A Fallot három hemodinamikai klinikai-anatómiai forma tetralógiájának jeleivel kapcsolatban: 1) a pulmonalis atresia szájához; 2) változó szűkületű cianotikus forma; 3) az acianotikus forma.
A hemodinamika jellemzői Fallot tetralógiájában
A Fallot tetralógiájában a hemodinamikai rendellenességek mértékét a jobb kamra kilépési térképének elzáródásának mértéke és az interventricularis septum hibájának jelenléte határozza meg.
A pulmonalis artéria jelentős stenosisának és a septum defectusának a jelenléte előnyös véráramlást okoz a szív mindkét kamrájából és az aorta men-nyakból - a pulmonalis artériában, amelyet artériás hipoxémia kísér. A szív mindkét kamrájában nagy nyomás szeptumhibája következik be. A Fallot pulmonalis atresiával társított tetralógiájának végső formájában a pulmonalis keringésben lévő orális artéria az aortából jut a ductus arteriosuson keresztül vagy kollaterálisokon keresztül.