A Chiari-Frommel szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért

A cikk orvosi szakértője

  • Okok
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnózis
  • Amit tanulmányoznunk kell?
  • Hogyan kell tanulni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

A Chiari-Frommel-szindróma krónikus galactorrhea, amenorrhoea és a reproduktív szervek növekvő alultápláltsága. Ezt a patológiát már régóta a szülés utáni következményeknek tulajdonítják. Később felfedezett betegség és születendő betegek azonban: a szindróma súlyos terhelések, az agyalapi mirigy rosszindulatú daganatai, valamint hosszan tartó hormonális gyógyszerek után alakul ki.

okai

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Chiari-Frommel-szindrómát okoz

A szindróma pontos oka nem teljesen ismert. A Chiari-Frommel-szindróma egyik oka a prolaktin fokozott felszabadulása az agyalapi mirigy mikroszkópos daganatai (microadenomák) sejtjeiből. A betegséget azonban okozhatja a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodása, amely befolyásolja a prolaktin termelését.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenezis

A szindróma patogenezisét a prolaktin termelésének funkcionális kudarca magyarázza. Ilyen hiba a terhesség miatt következhet be (az agyalapi mirigy laktotrófjainak természetes növekedése miatt), az agyalapi mirigy daganatai következtében. Fel kell gyorsítani a betegség kialakulását, ilyen tényezők:

  • hosszú ideig tartó szoptatás;
  • bonyolult terhesség (vetélés, preeclampsia kockázata);
  • hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A legtöbb tudós a Chiari-Frommel-szindrómát a hipotalamusz károsodásának tekinti későbbi endokrin rendellenességekkel. Nem zárják ki a hipotalamuszra gyakorolt ​​nyomás lehetőségét a tumoros folyamat során sem.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Chiari-Frommel-szindróma tünetei

A Chiari-Frommel-szindróma első jelei 17-35 éves korban jelentkezhetnek. Ez gyakran a szoptatás befejezése után következik be, amikor a nő laktoreát (rendellenes tejszekréció) és amenorrhoát (menstruáció hiánya) talál. A szindróma a terhességgel való kapcsolat nélkül is előfordulhat.

A legtöbb esetben a betegnél olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a diencephalicus terület károsodására utalnak:

  • a testtömeg változása (egyik vagy másik irányban);
  • fejfájás;
  • szédülés, fáradtság;
  • a mellbimbó areola hipopigmentációja;
  • fokozott hajnövekedés;
  • a menstruáció megszakítása;
  • alvászavarok;
  • hangulati instabilitás, szeszélyesség;
  • hyperhidrosis;
  • a nemi vágy gyengülése stb.

A reproduktív szervek orvosi vizsgálata atrófia különböző mértékben nyilvánul meg, beleértve a nyálkahártya és az endometrium szöveteinek elvékonyodását. Néhány betegnél nincsenek vizuális változások.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Bonyodalmak és következmények

A Chiari-Frommel-szindróma a fő szabályozói kapcsolat - a hipotalamusz - felbomlásának eredményeként alakul ki. Ezek a sejtszerkezetek, amelyek felelősek a szabályozó hormonok termeléséért, megsemmisülnek. Ez az agyalapi mirigy működésének logikus csökkenésének hiányában következik be. Ennek eredményeként az agyalapi mirigy kontrollálatlanul túltermeli a laktációt aktiváló hormont, a prolaktint. Milyen következményekkel járnak ezek a jogsértések?

  • Az ösztrogéntermelés egyidejű csökkentése.
  • Az FSH és LH termékek meghibásodása.
  • A menstruációs ciklus kudarca ovuláció nélkül.
  • Atrófiás folyamatok a petefészkekben és a külső nemi szervekben.
  • A viselkedés, a psziché és a neurovegetatív rendszer változásai.

Mindezek a következmények összefüggenek egymással, és előbb-utóbb olyan komplikációhoz vezetnek, mint a meddőség - a gyermek fogantatásának képtelensége.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Chiari-Frommel-szindróma diagnózisa

Az ilyen betegség, például a Chiari-Frommel-szindróma diagnózisa számos tényezőn alapul:

  • a beteginterjú során szerzett információk (pl. közelmúltbeli terhesség vagy abortusz);
  • a betegség jellegzetes jeleire;
  • további vizsgálatok eredményeiről.

Az instrumentális diagnózis a török ​​nyereg röntgenfelvétele vagy MRI-je (az agyalapi mirigy és a hipotalamusz helye). A kismedencei szervek és az emlőmirigyek ultrahangvizsgálata is előírható.

A laboratóriumi vizsgálatok a hüvely és a méhnyak falából származó törmelék citológiai és szövettani elemzése. Ezenkívül a betegek vénából adnak vért az FSH, LH, prolaktin, ösztradiol, progeszteron, felszabadító hormonok mennyiségéig.

A Chiari-Frommel-szindróma diagnózisát akkor állapítják meg, ha a prolaktin mennyiségének növekedését a test hormonális hátterének általános csökkenésével egyidejűleg észlelik. A további karaktereknek a következőknek kell lenniük:

  • a nyálkahártya szöveteinek sorvadása;
  • az ovuláció hiánya;
  • a török ​​nyereg megnagyobbodása vagy daganatok jelenléte a közeli területen.

[37], [38], [39]

Amit tanulmányoznunk kell?

Hogyan kell tanulni?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist olyan betegséggel végzik, mint a fibrocisztás mastopathia. Hosszan tartó laktáció a látásfunkció romlása ellen gyanús lehet egy tumoros folyamatban az agyban (pl. Hipofízis adenoma).

Kihez forduljon?

Chiari-Frommel-szindróma kezelése

A Chiari-Frommel-szindróma viszonylag sikeres a kezelésben. A terápia sémája közvetlenül függ attól a tényezőtől, amely a betegség kialakulását okozta.

Abban az esetben, ha a patológia a hipotalamusz sejtjeinek károsodása miatt következik be, a kezelést hormonokat tartalmazó készítményekkel végzik. A súlyos szöveti atrófiával járó szindróma hosszú lefolyása esetén a kezelés összetettebbé és kombináltabbá válik.

A Chiari-Frommel-szindrómából eredő meddőséget nem külön kezelik, mivel az agyalapi mirigy-hipotalamusz működésének normalizálása után a gyermek funkciója helyreáll.