Wegener-szindróma
Olvass tovább
A Wegener-szindróma a légző- és a veserendszer középső és kis erének nekrotizáló granulomatózus vasculitisje, irreverzibilis, progresszív lefolyású.
Károsítja a felső és az alsó légutakat (orrnyálkahártya, gége, légcső és hörgők) és a vesét.
A granulómák az érfal göbös tömítései. Ezért Wegener-szindrómát is neveznek Wegener granulomatosis. 1
JÁRVÁNYTAN
A Wegener-szindróma ritka betegség. A világ minden részén előfordul, jelentős különbség van a különböző fajok betegségének gyakoriságában és súlyosságában - a betegek 97% -a kaukázusi, 2% - néger és 1% - egyéb faj.
Ennek oka a különféle belső (genetikai - hajlamosító) és külső tényezők, mint például az életmód, az étrend, a foglalkozás, a társadalmi stressz vagy ezek kombinációja a különböző társadalmi és foglalkozási csoportokban. Ezek a tényezők súlyosbítják a vasculitis lefolyását, de nem közvetlen okai annak előfordulásának.
A férfiak és a nők szinte egyformán betegednek meg - az arány 1,3: 1.
A Wegener-féle granulomatosis leggyakrabban a környéken fordul elő 40 éves korban.1
ETIOLÓGIA
A tudomány fejlődésének ezen szakaszában a Wegener-szindróma oka ismeretlen.
Számos vírus, baktérium, gombás és egyéb fertőzés szerepét, különféle káros vegyi anyagok és vegyületek belélegzését, gyógyszerhatásokat, szérumok és oltások alkalmazását stb. Tárgyalták, de egyiküknél sem bizonyították kórokozó szerepét. bizonyosság
PATOGENEZIS
A Wegener-szindróma autoimmun mechanizmusok eredményeként alakul ki.
Az ismeretlen kórokozó hatásától a beteg teste szintetizálja az autoantitesteket, amelyek más immunfaktorokkal, például komplementtel, limfocitákkal (egyfajta fehérvérsejt) stb. megtámadja, meggyújtja és károsítja a légzőrendszer és a vese kis és közepes ereit, és falán granulómák kialakulását idézi elő.
A Wegener-szindróma specifikus antitestjei az ún ANCA (antineutrofil citoplazmatikus antitestek). Kétféle típus létezik - "n" és "c". A Wegener-szindrómára jellemző a CANZA.
A gyulladás csökkenti az erek lumenjét. Ez megnehezíti az orrnyálkahártya, a gége, a légcső, a hörgők és a vesék oxigénnel és tápanyagokkal való ellátását, megölve e szervek egyes részeit.
PATOANATOMIA
A gyulladás a légzőrendszer és a vesék kis és közepes ereit érinti.
Az érfal duzzadt, megvastagodott, helyenként elvékonyodott, kitágult, mentén göbös tömítések vannak. Különböző vérsejtek rakódnak le az ér belsejében, és létrejön a vérrögképződés és a lumen szűkülésének lehetősége.