Vitiligo; Ritka Betegségek Intézete

SZINONIMUSOK: Fehér foltos betegség
Szerzett leukoderma
Depigmentált bőr

betegségek

ICD10 KÓD: L80

ORPHANET-KÓD: ORPHA3435

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A vitiligo a leukoderma specifikus típusa, amelyet a bőr depigmentációja jellemez. Általában a melanin hiánya - hipopigmentáció, részleges. Ez egy szerzett, progresszív betegség, amelyben az interpolollikuláris epidermisz melanocitáinak egy része vagy egésze, és általában a szőrtüszőkben található szelektíven megsemmisül.

ETIOLÓGIA: Négy patogenetikai elméletet tárgyalunk: immunelmélet - az immunvédelem zavarai, amelyek melanocita diszfunkcióhoz vagy pusztuláshoz vezetnek; neurogén elmélet - a melanocitákat egy neurotranszmitter elpusztítja, vagy gátolják a melanin termékeket; citotoxikus elmélet - a melaninszintézis közbenső vagy metabolikus terméke melanin pusztulást okoz; genetikai elmélet - a melanociták örökletes hibával rendelkeznek, amely lassítja növekedésüket és differenciálódásukat a normál melanocitákat kísérő körülmények között. Mivel egyetlen elmélet sem magyarázhatja meg a patogenezist, egyesek kombinált elméletet javasolnak.

Klinikai megnyilvánulások:Tünetek: A korai vitiligóban a fehér foltok nincsenek körülhatárolva, és viszketőek lehetnek. A vitiligo mindenekelőtt tünetek nélkül halad előre. Késői vitiligo esetén a betegség előrehaladási hajlandósága megállítható.

GENETIKAI KONZULTÁCIÓ: -

KEZELÉS: A vitiligo kezelésére nincs egyetlen olyan terápia, amely minden beteg esetében elég jó eredményeket adna. A terápiás válasz nagyon eltérő, ezért a kezelést egyedivé kell tenni, és a betegnek tisztában kell lennie a terápia kockázataival.
A szisztémás fototerápia a korai vagy lokalizált esetek több mint 70% -ában kozmetikailag kielégítő repigmentációt eredményez.
A PUVA terápia (8-metoxipsoral, 5-metoxipsoral, trimethylsporal plus UVA) volt a leggyakrabban alkalmazott terápia, különösen a széles körben elterjedt vitiligóban IV-VI bőrtípusú betegeknél. Azonban heti 2 vagy 3 tanfolyamra van szükség néhány hónapig, mire a repiglikularis nyílás repigmentációja elkezd összefolyó repigmentációt eredményezni. A legjobb eredményt az arcon és a végtagok proximális részein érhetjük el. A kar és a lábak hátsó részének vitiligója nagyon ellenáll a kezelésnek.