Vérszegénység aplasztikus vérszegénység

Ez a vér és a vérképző szervek betegsége, amelyet a csontvelő vérsejtek - eritrociták, granulociták és vérlemezkék - termelésének károsodása jellemez. A szinonim nevek: panmyelopathia, hipoplasztikus vérszegénység, panmyelophthisis és mások. A csontvelőben a vérsejtek minden sora nem mindig és nem egyformán van elnyomva. Vannak olyan esetek, amikor a sejtek csak egy vagy két vérvonalból képződnek részlegesen. Ezekben az esetekben a granulocita és a vérlemezkék rendje leggyakrabban elnyomódik, amelyek viszonylag leginkább érzékenyek a toxikus betegségre.

Az idiopátiás formában aplasztikus vérszegénység az etiopatogenetikai tényező nem mutatható ki, de a legtöbb aplasztikus és hipoplasztikus vérszegénységben leggyakrabban ezek: fertőzések, gyógyszermérgezések, fizikai tényezők, tumoráttétek, immunfaktorok és hatások stb.

Úgy gondolják, hogy a csontvelőben a hematopoiesis szuppressziójának mechanizmusa és az aplastikus vérszegénység előfordulása leggyakrabban két fő mechanizmus révén fordul elő:

Közvetlen toxikus hatás a csontvelő szerkezeteire és a regeneratív aktivitásra.
Toxoallergiás reakcióként - az allergiás túlérzékenység kifejeződése vagy autoantitestek képződése. A betegség mindkét nemnél és minden életkorban megfigyelhető.

A betegség fokozatosan súlyos fáradtság és könnyű fáradtság érzésével, a bőr fokozatos viaszos sápadtságával, a nyálkahártya sápadtságával és vérzésre való hajlammal kezdődik - különösen az ínytől, a bőrön fellépő orrvérzéstől a kis fizikai behatásoktól. A betegek alacsony fokú lázzal járnak. A test és a szövetek bakteriális fertőzésekkel szembeni csökkent helyi védelme miatt fekélyes-nekrotikus folyamatok alakulnak ki a szájüregben, a torokban, a lágy szájpadlásban, a mandulákban és a peritonsillaris nádi ívekben, az ínyekben. A betegek szája rothadt szagot áraszt a nekrotikus szövetbomlás miatt. A betegek panaszkodnak a nyelv fájdalmáról és a fájdalmas nyelésről. A betegek vizsgálata nem mutatta ki a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodását. A betegség során vérzéses étrend változó mértékben alakul ki. A betegség halálos kimenettel kedvezőtlen. A csontvelő aktivitásának enyhe csontvelő-hypoplasiájában a betegség könnyebben előrehalad.

Jelentős és progresszív normokróm jellegű vérszegénység van (az MCHC normális határokon belül van). A granulociták és leukociták száma, valamint a trombociták száma meredeken csökken. Megfigyelhető a monocita sejtek eltűnése a perifériás vérből. Az eritrociták is alacsonyak. A retikulociták redukálódnak, vagy nem is találhatók a perifériás vérben. A vérzési idő meghosszabbodik, míg az alvadási idő normális. Az ESR mindig nagy mértékben felgyorsul - még háromjegyű értékekben is. A szérum vas normális vagy akár megemelkedett. A csontvelő defektje a csontvelő teljes hipopláziáját tárja fel, vagy kifejezett, de más mértékű. A csontvelő parenchymasejteket részben vagy egészben zsírszövet, retikuláris sejtek, limfociták és makrofágok helyettesítik.