Veleszületett pulmonalis cystosis mcb Q33
A tüdő több fejlődési szakaszon megy keresztül. Bármelyikükben változásokat okozó rendellenességek a tüdő veleszületett rendellenességeihez vezetnek.
Veleszületett pulmonalis cystosis, más néven a tüdő veleszületett cisztás adenomatózus rendellenessége (VCAM) egy olyan rendellenesség, amelyet a tüdő parenchima egy részének cisztás elváltozásokból álló rendellenes szövetekkel történő helyettesítése jellemez. A terminális bronchiolák általában nőnek.
Frekvencia
A veleszületett pulmonalis cystosis az összes veleszületett tüdő-rendellenesség körülbelül 25% -át teszi ki. Ritka - az anomália gyakorisága 1:30 000 a terhes betegeknél, akiknél prenatális diagnózis áll fenn. Az esetek több mint 90% -ában egy lebeny érintett. Ennek a rendellenességnek az adatait először Chin és Tang ismerteti. Kimutatták, hogy a rendellenesség a férfiaknál gyakoribb.
Ok és kórélettan
A VKAM előfordulásának fő oka ismeretlen. Néhány tanulmány rámutat a blokk előfordulására a tüdő embriogenezisében (magzati fejlődés), amely a 7-35 g.s (terhességi hét) időszakban fordul elő.
Veleszületett cisztás adenomatózus rendellenességek esetén a tüdő teljes lebenyét általában nem működő cisztás szövet helyettesíti. Ez a kóros szövet soha nem fog úgy működni, mint a normális tüdőszövet. A tüdő érintett területein a tüdőszövet csökkent vaszkularizációjának hátterében nincs hám kompenzációs proliferációja, amit az immunhisztokémia bizonyít.
Nagyobb átmérőjű ciszta jelenlétében a méhen belül gyakran megfigyelhető az intrauterin nyomás megnövekedése, az intrathoracikus szervek és erek - szív, alsó vena cava és nyelőcső - összenyomódása. Ezt követően magzati hidropák és polihidramnionok (polihidramnionok) alakulhatnak ki. Ebben az esetben születéskor súlyos légzési distressz szindróma (RDS) figyelhető meg.
A betegséggel összefüggő rendellenességek ritkák, leggyakrabban II. Típusú elváltozásokban, leggyakoribbak a csontok rendellenességei, az urogenitális traktus rendellenességei, veleszületett szív, központi idegrendszer, gyomor-bél rendellenességek.
Osztályozás
A veleszületett cisztás adenomatózus rendellenességeket öt típusba sorolják:
Klinika
A veleszületett cisztás adenomatózus rendellenességeknek számos klinikai tünete van, és életkoruktól függően változik. A legtöbb esetben a betegség az újszülöttben nyilvánul meg. A diagnózis általában az első 2 évben történik, de vannak olyan esetek, amikor csak felnőttkorban állapítják meg.
Újszülötteknél és csecsemőknél (1 éves korig) gyakran megnyilvánul a légzési distressz szindróma, a hydrops. A szívelégtelenség tünetei ebben a korcsoportban is gyakoriak. Idősebb gyermekeknél a tüdőfertőzés klinikája az olyan panaszokkal, mint köhögés, láz, fáradtság. A malformáció gyakori visszatérő fertőzésekkel fordul elő. Tályog vagy tüdőgyulladás formájában jelentkezhetnek, radiológiailag igazoltak és leggyakrabban ugyanazon a helyen találhatók. Az ismétlődő fertőzések gyakran a folyamat krónikus állapotához vezetnek. Ebben az esetben késhet a fizikai fejlődés, a körmök típusa "óraüveg", a mellkas deformitása.