Utazás a hematológiában - trombotikus thrombocytopeniás purpura

A trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) egy potenciálisan életveszélyes hemolitikus vérszegénység, amelyet láz, trombocitopénia, neurológiai diszfunkció, enyhe veseműködési zavar és vérlemezkék trombózisa jellemez a mikrovaszkuláris érrendszerben.

thrombocytopeniás

Klinikailag a TTP hasonlít a hemolitikus urémiás szindrómához (a gyermekkorra jellemző betegség, amelyet súlyos veseműködési zavar jellemez), de eltérő etiológiájú és más kezelést igényel.

A kórélettanilag pontos oka nem ismert. A Von Ulebrand faktor kórosan nagy multimerei találhatók a vérplazmában a proteáz csökkent aktivitása miatt, amely ezt a faktort lebontja (ADAMTS-13-metalloproteáz), vagy annak genetikailag meghatározott hiányában a szervezetben, ami endoteliális aktivációhoz és diffúz mikropátiák kialakulásához vezet; az immunfluoreszcencia vizsgálatok, valamint az immunglobulin és a komplement jelenléte az arteriolákban a betegség immunológiai etiológiájára utalnak.

Az első választás a gyors plazmaferezis.

Fontos a betegség gyors azonosítása és a megfelelő terápia folytatása, mert kezeletlenül az esetek 90% -ában végzetes.

Bíboros jellemzők

· Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység: schistocyták, helmintikus és sarkantyú alakú eritrociták jelenléte a perifériás vér kenetében, valamint a hemolízis pozitív markerei (megnövekedett közvetett bilirubin- és laktát-dehidrogenáz-szint)

· Trombocitopénia: a vérlemezkék 100 000/ml alatt vannak, gyakran 20 000/ml alatt vannak

· Petechiae és purpura, különösen az alsó végtagoknál

· Neurológiai diszfunkciók (beleértve az izgatottságot, zavartságot, dezorientációt, fejfájást, székrekedést és kómát) vagy fokális neurológiai hiányosságok

· Vesekárosodás nephritikus típusú vizelet üledékkel

· A betegek kevesebb mint 50% -ánál klasszikus pentád van: (1) thrombocytopenia; (2) láz; (3) hemolitikus anaemia; (4) veseelégtelenség és (5) neurológiai tünetek, azonban minden trombocitopéniában és mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénységben szenvedő beteget TTP-ben szenvedő betegként kell kezelni.

Etiológia

· Szerzett immunológiai betegség, amely szokatlanul nagy von Ulebrand faktor multimerek képződéséhez vezet az azt lebontó metalloproteáz csökkent aktivitása miatt

· A tielopiridin-származékok bevitele, beleértve Ticlopidin és kisebb mértékben Clopidogrel

· Egyéb gyógyszerek, például bleomicin, ciklosporin, mitomicin C, kinin, valaciklovir és néhány orális fogamzásgátló

· Autoimmun betegségek, beleértve a szisztémás lupus erythematosust és az antifoszfolipid szindrómát

· Szilárd daganatok, mint emlőrák, prosztatarák, vastagbélrák, gyomorrák, Kaposi-szarkóma, thymoma és kissejtes bronchiális carcinoma

· Csontvelő-transzplantáció

· A család örökölte a TTP-t

Járványtan

Évente körülbelül 1000 új esetet diagnosztizálnak a betegséggel az Egyesült Államokban.

Terhes nőknél a patológia előfordulása 0,4/1000 terhes.

Tiklopidint vagy klopidogrelt szedő betegeknél a TTP előfordulása 0,25-0,7%/1000 beteg volt.

A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

Minden verseny egyformán érintett.

Klinikai előadás

Tünetek

· Vérzés a vizeletből vagy a gyomor-bél traktusból

· Vörös foltok a bokák vagy az alsó végtagok körül

· A mentális állapot, a hangulati instabilitás és az esemény változásai. Kómás rohamok

Jelek

· Láz, láz

· Petechiae vagy purpura

· Általános sápadtság súlyos vérszegénységben

· Sárgaság erős és gyors hemolízissel

· Zavartság vagy dezorientáció

Társult betegségek

· Elérhető koszorúér, amelynek trombózisát klopidogrél vagy tiklopidin megakadályozza

· Carotis carotis stenosis van jelen, amelynek trombózisát clopidogrel vagy tiklopidin megakadályozza

Megkülönböztető diagnózis

Vérmérgezés

A szepszis egy multisystem gyulladásos válasz egy adott fertőzésre, amely a következőket tartalmazza:

· A mentális állapot megváltozása

· A szervi perfúzió károsodása, amely néha akut veseelégtelenségben nyilvánul meg

· Azonban nincs hemolízis

Vasculitis

A vasculitis a kis, közepes vagy nagy erek gyulladásos diszfunkciója több szervben. Jellemzők:

· Különböző szervek, beleértve az ízületeket és a heréket, egyszerre lehetnek érintettek

· Nincs mikrotrombus képződés és hemolitikus vérszegénység

Rosszindulatú magas vérnyomás

A rosszindulatú magas vérnyomás potenciálisan életveszélyes állapot, amely multiorganikus károsodást okoz a magas vérnyomás következtében:

· Gyakran letargia, encephalopathia, görcsrohamok kísérik

· Veseelégtelenséget okozhat