Tüdő emfizéma, amit Laennec után tanultunk
Assoc. Prof. Natalia Stoeva, Pneumológiai klinika, Acibadem Városi Klinika - Tokuda Kórház, N. Vaptsarov ”51B, 1407 Szófia [email protected]
A krónikus hörghurutot (HB) és a tüdő emfizémát (PE) egyetlen nosológiai egység - a COPD - elemének tekintik. A COPD vizsgálatának előrehaladása tisztázta a CKD és a PE kialakulásának számos előfeltételét és patogenetikai mechanizmusát. Másrészt a két folyamat mérlegelésének ez a módja eltereli a figyelmet és alábecsüli mindegyikük sajátosságait, és a skálákat a folyamatok domináns funkcionális értékelésére billenti a morfológiai változások alábecsülésének rovására.
A mellkasi képalkotás terén az utóbbi évtizedekben elért eredmények új lendületet adtak a COPD ismeretében és a betegség heterogenitásának megértésében. A strukturális változások ismeretében megértjük (vagy inkább újra felfedezzük), hogy a COPD olyan betegségfolyamatok konglomerációja, amelyben a bronchitis és az emphysema egyéni patogenetikai és klinikai súlyosságával vesz részt. Például egyértelmű, hogy az azonos súlyosságú hörgőelzáródásban szenvedő betegeknél néha súlyos BE, máskor pedig teljesen hörgő típusú érintettség jelentkezik, minimális BE-vel vagy egyáltalán nem, és hogy a BE funkcionális kritériumok nélkül is jelen lehet a COPD 1 szempontjából. Ezek és más megfigyelések lendületet adtak a COPD genomikájának tanulmányozásához és a patogenezisében szerepet játszó új folyamatok felfedezéséhez.
Ez az áttekintés néhány újításra összpontosít a BE patogenezisében és kezelésében a "elválaszthatatlan" hörghurut - emphysema pártól.
Egy kis történelem
A BE ismerete Hippokratész idejére nyúlik vissza, amikor az emphysema klinikai képét légszomjnak és légszomjnak írta le az erőkifejtés során, és felvette őket az asztma általános képébe. A 17. században Theophile Bonet svájci orvos az emfizémát önálló betegségként írta le. Több mint 3000 boncolás után vonta le következtetéseit. 1814-ben Charles Badham brit orvos először hozta létre a "krónikus hörghurut" kifejezést, hogy a "nyálkahártya gyulladásos elváltozásaira" utaljon. 1821-ben Rene Laennec, a sztetoszkóp feltalálója és a mellkasi orvostudomány "atyja" ragyogóan leírta a HB és a BE kapcsolatát a mellkas betegségei című értekezésében. Laennec volt az első, aki az emfizémát összekapcsolta az öregedéssel, és az emfizémát a "perifériás légutak" szövetkárosodásaként határozta meg. Elmondása szerint az emphysema a tüdő parenchyma levegőből történő felszakadásának eredménye, amely az bronchusban és az asztmában észlelt obstrukció következtében blokkolódik az alveolusokban.
Két kulcsfontosságú esemény: A CIBA Vendégszimpózium 1959-ben és az American Thoracic Society ATS Diagnosztikai Szabványügyi Bizottsága 1962-ben meghatározta a COPD összetevőit, amelyek a mai napig a meghatározások alapját képezik. Az ATS a bronchitis klinikai meghatározását nyújtja, amely kimondja, hogy "a krónikus bronchitis visszatérő köhögés két egymást követő évben legalább 3 hónapig." Ezzel szemben az ATS morfológiai meghatározást ad a BE-nek, amely kimondja, hogy "az alveoláris dilatáció és az alveoláris falak elvesztésének állapota". 1958 óta a BE-ről szóló éves konferenciákat hívnak össze a coloradói Aspenben. Aspen emphysema konferenciák, amelyek megosztják az előrehaladást és stratégiákat határoznak meg az emphysema és a bronchoobstruktív betegségek vizsgálatában. William Briscoe-t tekintik elsőként a COPD kifejezésnek az 1965-ben a BE-vel kapcsolatos 9. Aspen-konferencián. Ugyanezen a konferencián Ben Burrows és Charles Fletcher elindították a COPD-ben a "bronchitis" és az "emphysema" fogalmát. Az 1960-as években a funkcionális tesztek egyre fontosabbá váltak a tüdőbetegségek értékelésében, az FEV1 volt az első és a fő mutató a kilégzési áramlás mérésére.
1998-ban létrehozták a krónikus obstruktív tüdőbetegség globális kezdeményezését (GOLD), hogy felhívják a figyelmet a COPD-re, valamint javítsák a betegség megelőzését és kezelését. A GOLD Szakértői Tanács éves jelentéseket ad ki a fenti célok elérése érdekében.
És a történelemtől a jelenig mi új? Hírek a genetikai hajlamról
A PE kialakulásának genetikai előfeltételeinek vizsgálata választ ad azokra a kérdésekre, hogy miért alakul ki a COPD a dohányosok csak kis hányadában, és miért különbözik bennük az emphysema súlyossága. Egészen a közelmúltig a BE genetikai hajlamának ismerete csak az АТ1AT hiány és az emphysema közötti kapcsolatra terjedt ki. A BE számos nagy vizsgálatának, például a COPDGene tanulmány, az ECLIPCE, a NETT (National Emphysema Treatment Trial), a NAS (Normatív öregedési vizsgálat), Norvégia GenKOLS együttes erőfeszítéseivel összesen 11 532 beteg adatait elemezték, akik genetikai teszten estek át., CT-vel kapcsolatos pulmonalisűrűségi adatok 3-8. Összesen 7, a BE kialakulására hajlamos génlókuszt azonosítottak. A hét lokusz közül öt a tüdő fibroblasztjainak vagy a TIR hámsejtjeinek fokozóiban (DNáz I túlérzékeny régiók) található.
Képdiagnosztika az emfizéma modern ismereteiben
Mint fent említettük, a képalkotás jelentősen hozzájárul a COPD kóros folyamatainak megértéséhez. A Fleischner Társaság hivatalos nyilatkozatában a morfológiai változások strukturált osztályozását kínálja a COPD 9,10-ben. Ebben a besorolásban az emphysema változásokat kvalitatív és kvantitatív jellemzőkkel elemzik.
Minőségi (vizuális) értékelés
Elemzi a másodlagos lebeny károsodásának típusát, és besorolja a BE centrilobuláris (1. ábra), panlobularis (2. ábra) és paraseptalis (3. ábra) 10 kategóriákat. A centrilobularis emfizéma viszont minimális, enyhe, mérsékelt, összefolyó és előrehaladott destruktív részekre oszlik.
A paraszeptális emphysema szintén enyhe és jelentős csoportokra oszlik.
Mennyiségi változások célja, hogy bemutassa az emfizéma mennyiségi hányadát, százalékban (4. ábra), valamint lobar és zonális eloszlását a tüdőben (5. ábra). A kvantitatív értékelést kétféle méréssel érjük el: a tüdő térfogatának mérésével és a rajta áthaladáskor a röntgensugarak csillapításának mértékével. Ez az érték Hounsfield-egységekben (HU) mérve egyenesen arányos a tüdő sűrűségével. Jelenleg a leggyakrabban alkalmazott csillapítási küszöb, amely alatt a tüdőtágulat feltehetően -950 HU.
Ennek a megközelítésnek az egyik hátránya, hogy a BE-t csak százalékban mutatja be, de hiányzik az információ az érintettség típusáról és arról, hogy ez hogyan befolyásolja a tüdő működését.
Mind a klinikai gyakorlat, mind a klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy nemcsak a "kvantitatív emfizéma", hanem annak típusa is fontos a betegség klinikai lefolyása szempontjából. Például a COPDGene kiterjedt epidemiológiai tanulmány megvizsgálja a dohányzók PE különböző mintáit és azok kapcsolatát a beteg funkcionális állapotával 11. A tanulmány 9331 dohányzót vizsgált, 3 csoportba sorolva - "egészséges" kontrollok (normál spirometriával), határozatlan csoport (betegek, akiknél a COPD funkcionális kritériumai nem voltak - tífusz> 70%, de FEV1 11) .
ÁBRA. 5. Az emphysema terjedésének térbeli értékelése
Más, újabb tanulmányok, például a MESA COPD-tanulmány (Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis COPD Study) az 50 és 79 év közötti dohányzók 27% -ánál találtak BE-t. A BE viszonylag magas százalékáról (17%) számoltak be. dohányosokban COPD nélkül. A centrilobularis és panlobularis emphysemában szenvedő betegeknél, de nem a paraseptalis emphysemában szenvedőknél, funkcionális állapotzavarok vannak (dyspnoe, diffúziós képesség, 6MWT és hiperinfláció). Ez igaz mind a COPD-ben szenvedőkre, mind a normál spirometriás betegekre. A tanulmány további érdekes megállapítása, hogy a centrilobularis emphysema összefügg a elszívott cigaretták mennyiségével, de ez nem igaz a panlobularis és a paraseptalis emphysemára.