Szúnyog - a vér betegsége neurológiai tünetekkel
A betegséget először 1924-ben írták le, és felfedezőjének nevét viseli. Másik nevet is kap - trombotikus trombocitopéniás purpura. Noha első pillantásra nehézkes, sőt nehéz kimondani, nagyon egyértelműen tükrözi a betegség természetét.
Ez egy ritka, de életveszélyes betegség, amelyet a klinikai leletek és tünetek - láz, trombocitopénia, idegrendszeri rendellenességek, enyhe vesekárosodás és a mikrovaszkuláris trombocita trombózis - speciális kombinációjával jellemeznek.
Hogyan fordul elő a betegség?
Előfordulásának pontos oka a tudomány számára még ismeretlen. Másrészt tanulmányozták és leírták a károsodás bekövetkezésének mechanizmusát.
A koagulációs rendszer bonyolult és többlépcsős, magában foglalja az egymással kölcsönhatásba lépő anyagok - koagulációs faktoroknak nevezett - kaszkádját és a vérlemezkékkel való kölcsönhatásukat. A finom egyensúly ebben a rendszerben tartja a vér folyadékát, de nem túl sokat. Ezen tényezők egyikét von Willebrand faktornak hívják - kulcsszerepet játszik Moschkowitz-kórban is.
A von Willebrand-faktor nagy komplexeket alkot - multimerek. Ezzel szemben létezik egy speciális enzim - proteáz (ADAMTS), amely lebontja őket. A csökkent proteáz aktivitás a betegek nagy részénél tapasztalható.
A csökkent aktivitásért felelős lehet mind az ellene irányuló antitest, mind annak hiányához vezető genetikai hiba. Bármilyen okból kifolyólag a kialakult von Willebrand faktor multimerek az erek belsejét borító finom endoteliális rétegre rakódnak le.
Az endoteliális sejtek irritációja aktivációhoz vezet, felszabadítva a véget érő reakciók kaszkádját mikrotrombózis.
Tünetek és megnyilvánulások
A trombotikus thrombocytopeniás purpura bármilyen szervet vagy rendszert érinthet, de a betegségnek a perifériás vérben, a központi idegrendszerben és a vesékben való részvétele adja a betegség megnyilvánulását és azt, hogy az orvosok hogyan ismerik fel.