Szisztémás atrófia myxedemában, főleg a központi idegrendszert érintve (, E03) ICD G13
A szakaszban myxedema szisztémás atrófiája, amely főleg a központi idegrendszert érinti figyelembe vették a myxedema idegrendszeri károsodását.
A pajzsmirigy alulműködése kóros állapot, mivel a pajzsmirigy működése tartósan hiányzik. A két pajzsmirigyhormon - a trijódtironin - T3 és a tetraiodotironin - T4 szintézise hiányzik. A bőr duzzanatának jelenlétében myxedema-ról beszélünk. A klinika minden szervet és rendszert érint.
A myxedema számos formája létezik - veleszületett és szerzett.
A veleszületett myxedema endémiás és szórványos, gyakran a terhesség alatti csökkent jódbevitel miatt.
Részletes információk a veleszületett jódhiányos szindrómáról, a myxedema típusról itt olvashatók:
A szerzett myxedema minden életkorra kiterjed, de leggyakrabban az 50 év feletti nőknél fordul elő, akik bizonyos genetikai hajlammal rendelkeznek.
A pajzsmirigy alulműködés egyéb típusairól részletes információk itt olvashatók:
Veleszületett myxedemában súlyos idegrendszeri károsodás jelentkezik kretinizmus (mentális retardáció), késleltetett reflexek, primitív reflexek fennmaradása, koordinációzavar, letargia formájában. A tüneteket nehéz kezelni.
A megszerzett myxedema észrevehetetlen kezdettel és lassú, progresszív evolúcióval halad. A betegség három szakaszban fordul elő.
A preklinikai szakaszban csak laboratóriumi rendellenességek vannak: emelkedett TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon), a T3 és T4 alsó határértékei.
A klinika előrehaladtával kialakulnak a betegséghez vezető tünetek, például fokozott hidegérzékenység, könnyű szellemi és fizikai fáradtság, álmosság, periorbitális ödéma. A laboratóriumi tesztek magas koleszterinszintet, alacsony sűrűségű lipoproteineket és magas sűrűségű lipoproteineket mutatnak. A pajzsmirigyhormonok, különösen a T4 csökken, a TSH megemelkedik.
A klinika előrehaladott stádiumában megjelenik a betegség egész tünetegyüttese a bőr és a nyálkahártya tüneteivel - száraz, sárgás bőr és mucinos ödéma jelenléte, szív- és érrendszeri károsodások jelenléte. Az arc duzzadt és kifejezéstelen. A betegek tartós fejfájásról, fokozott álmosságról, memóriavesztésről, lassú gondolkodásról (bradypsychia), lassú mozgásokról (bradykinesia), depresszióról, apátiáról, a gasztrointesztinális traktus motilitásának csökkenéséről panaszkodnak az autonóm idegrendszer károsodása miatt. A fizikai és műszeres vizsgálat során kiderül a polineuropátia, a csökkent rezgésérzet, a helyzetérzet, az érintés és a nyomás, az ínreflexek késnek, vannak bizonyítékok cerebellaris ataxiáról, remegésről, dysmetriáról, carpalis alagút szindrómáról, a hallás előcsarnokának érintettségéről. Az elektroencefalográfia lassú alfa hullámokat mutat csökkent amplitúdóval. Az izmok merevek, a proximális izomgyengeség figyelhető meg. Izomfájdalmak, görcsök, paresztéziák vannak az ún. hypothyreos myopathia. A perifériás idegekben szegmentális demyelinizáció figyelhető meg csökkent idegvezetési sebességgel.