Spondylitis ankylopoetica gyermekkorban
Dr. Maria Bozhidarova
A spondylitis ankylopoetica (AC) egy krónikus, progresszív gyulladás, amely elsősorban az axiális csontvázat érinti (sacroiliacus ízületek és gerinc) és ritkábban a perifériás ízületeket és a periartikuláris inszerciókat. Visceralis érintettség is lehetséges. Az evolúcióban kifejezett tendencia van a csontosodásra és az ankylosisra.
A fiatalkori ankylopoetikus spondylitis (JUAS) saját életkori sajátosságokkal rendelkezik (1. táblázat). Gyermekeknél a betegség kezdetén a perifériás ízületek gyakrabban érintettek. A legtöbb esetben az ízületi gyulladást enthesitis kíséri (az ín kapcsolódási helyeinek gyulladása). A gerincvelő sérülése évek után kialakulhat - 5-től 10-ig a betegség kezdetétől. Fontos diagnosztizálni ezt a korai "prespondylitis stádiumot" a megfelelő kezelés megkezdése és a szövődmények megelőzése érdekében.
Perifériás ízületek
Enthesite
Tengely váz
Csípőizület
Dél-Afrika
AC
Járványtan
Az AC előfordulása felnőtteknél 2/1000. A betegség leggyakrabban 16-23 éves korban nyilvánul meg. Az AC-ben szenvedő betegek körülbelül 20% -ánál jelentkeznek tünetek gyermekkorban. A betegség általában 9-15 éves gyermekeket, főleg fiúkat érint.
Etiológia és patogenezis
A genetikai tényezők nagy szerepet játszanak az etiopatogenezisben. Gyakran előfordulnak azonos betegségben vagy más spondyloarthropathiában szenvedő rokonok. A spondylitis ankylopoetikában szenvedő betegek körülbelül 90% -a hordozza a B27 szöveti kompatibilitási antigént. Két hipotézis van ennek az antigénnek a szerepéről. Az egyik szerint molekulája a mikroorganizmusok és más kiváltó tényezők receptoraként működik. A kialakult komplex citotoxikus T-limfociták termeléséhez vezet, amelyek károsítanak bizonyos szöveteket.
A másik hipotézis szerint bizonyos antigén hasonlóság van a B27 antigén molekulája és egyes mikroorganizmusok fragmensei között (antigén mimika). A betegség kialakulásában szerepet játszanak a fertőző tényezők, elsősorban a bélfertőzések.
Klinikai megnyilvánulások
Ízületi gyulladás
A betegség általában az alsó végtagok ízületeinek aszimmetrikus ízületi gyulladásával kezdődik. Leggyakrabban ezek a térd, a boka, a metatarsophalangealis (MTF) és különösen az első MTFS, valamint az intertarsalis ízületek. Általában egy-négy ízület érintett - oligoarthritis. Lehetséges a csípőízület kezdeti izolált bevonása, ami nem jellemző más krónikus ízületi gyulladásra gyermekeknél.
Az SLE ritkábban a sacroiliacus ízületek és a lumbosacralis gerinc, a costosternalis és a sternoclavicularis ízületek fájdalmával kezdődik. Az axiális érintettség első klinikai jele a hát- és hátfájás - a sacroiliacus ízületek (SI) vetületei, mind szubjektívek, mind tapintások. Az intenzív, többnyire éjszakai hátfájás atipikus a gyermekek számára. Gyakrabban állandó fáradtságérzet, feszültség jelentkezik a hát izmaiban, gyulladásos jelleggel - a kora reggeli órákban jelentkeznek, és fizikai erőfeszítéssel csökkennek. A gerincmozgások korlátozásai későn tapasztalhatók, a fiziológiás ágyéki lordosis és a regionális izom hipotrófia kiegyenlítésével. Néhány betegnél ezek a panaszok megfelelő kezelés mellett teljesen csökkennek vagy eltűnnek, és évek múlva visszaesések jelentkezhetnek.