Sokk máj Patológia
A sokk máj, más néven akut májelégtelenség, a súlyos szövődmények kialakulása nem sokkal az első májbetegség jelei (például sárgaság) után, és azt jelzi, hogy a máj súlyos károsodást szenvedett (a májsejtek 80-90% -ának funkcióvesztése). . A komplex szövődmények a máj encephalopathia és a fehérjeszintézis károsodása. Az akut májelégtelenség gyakran érinti a fiatalokat, és nagyon magas a halálozás.
Az akut májelégtelenség tág fogalom, amely magában foglalja a fulmináns májelégtelenséget és a szubjektív májelégtelenséget (vagy a májelégtelenség késői megjelenését). A korábban egészséges májban szenvedő betegeknél a tünetek megjelenésétől számított 8 héten belül az enkefalopátia kialakulásának leírására általában fulmináns májelégtelenséget használnak. A májbetegségben szenvedő betegeknél a máj enkefalopátia kialakulása előtt a szubjektív májelégtelenség legfeljebb 26 hétig fennmarad.
Gyakori okai sokk máj a paracetamol túladagolása (acetaminofen), a gyógyszerekre jellemző sajátos reakció, a túlzott alkoholfogyasztás (súlyos alkoholos hepatitis), a vírusos hepatitis (A vagy B hepatitis - rendkívül gyakori a hepatitis C esetében), a terhesség alatt fellépő akut zsírmáj és minden ok nélkül idiopátiás zsírmáj) . A Wilson-kór (a méz örökletes felhalmozódása) gyakran akut májelégtelenségben nyilvánulhat meg.
Az agyi ödéma kialakulása a morbiditás és a halálozás fő oka az akut májelégtelenségben szenvedő betegeknél. Ennek az intrakraniális hipertóniának az etiológiája nem teljesen ismert, de multifaktoriálisnak tekinthető. Röviden: a hyperammonemia szerepet játszhat az agyödéma kialakulásában. Úgy gondolják, hogy az agyödéma citotoxikus és vazogén.
A citotoxikus ödéma az agy károsodott sejtes ozmoregulációjának következménye, amely asztrocitaödémához vezet. A kortikális asztrociták duzzanata a leggyakoribb megfigyelés az agyi ödéma neuropatológiai tanulmányaiban sokk májban.
Az agyban az ammóniát glutaminnal méregtelenítik a glutamát glutamin-szintetáz általi amidálásával. A glutamin felhalmozódása az asztrocitákban az asztrociták duzzanatához és agyödémához vezet. Egyértelmű bizonyítékok vannak az agy glutaminszintjének emelkedéséről akut májelégtelenségben szenvedő állatmodellekben. Embereknél beszámoltak a magas ammónia és glutamin szint és a fokozott koponyaűri magas vérnyomás kapcsolatáról.