Sjogren-szindróma Kompetens az iLive egészségért
A cikk orvosi szakértője
Sjögren-szindróma - viszonylag gyakori autoimmun kötőszöveti betegség, főleg középkorú nőket érint, és olyan autoimmun betegségekben szenvedő betegek körülbelül 30% -ában alakul ki, mint RA, SLE, scleroderma, vasculitis, vegyes kötőszöveti betegség, Hashimoto thyreoiditis, primer biliaris cirrhosis és autoimmun hepatitis, a betegség genetikai determinánsainak azonosítása (különösen a fehér HLA-DR3 antigének primer Sjögren-szindrómával).
A Sjogren-szindróma elsődleges vagy másodlagos lehet más autoimmun betegségek miatt; ugyanakkor a Sjögren-szindróma hátterében reumatoidra emlékeztető ízületi gyulladás alakulhat ki, és védi a különféle exokrin mirigyeket és más szerveket. A Sjogren-szindróma specifikus tünetei: a szem, a szájüreg és a nyálmirigyek elváltozásai, az autoantitestek kimutatása és a hisztopatológiai vizsgálatok eredménye a betegség felismerésének alapja. A kezelés tüneti.
[1], [2], [3]
A Sjogren-szindróma okai
A nyál, a könnymirigyek és más exokrin CD4 + T-limfociták parenchymás beszivárgása fordul elő kis mennyiségű B-limfocitával. A T-limfociták gyulladásos citokineket (köztük interleukin-2-t, gamma-interferont) termelnek. A nyálcsatorna sejtek képesek termelni a szekréciós utakat károsító citokineket is. A könnymirigyek hámjának atrófiája a szaruhártya és a kötőhártya szárazságához vezet (száraz keratokonjunktivitisz). A parotid mirigycsatorna sejtek limfocita infiltrációja és proliferációja a lumen szűkülését, egyes esetekben - a myoepithelialis szigeteknek nevezett kompakt sejtstruktúrák kialakulását okozza. A gyomor-bél traktus szárazsága, a nyálkahártya és a nyálkahártya atrófiája, valamint a limfociták és plazmasejtek diffúz beszivárgása releváns tünetek (pl. Dysphagia) kialakulásához vezethet.
[4], [5], [6], [7]
A Sjogren-szindróma tünetei
Gyakran ezt a betegséget kezdetben a szem és a szájüreg károsodása jellemzi; néha a Szignren-szindróma ezen tünetei az egyetlenek. Súlyos esetekben a szaruhártya súlyos károsodása a hám töredékeinek (keratitis filiformis) elválasztásával alakul ki, ami a látás romlásához vezethet. A csökkent nyálfolyás (xerostomia) károsodott rágáshoz, nyeléshez, másodlagos candidiasis fertőzéshez, sokkos fogakhoz és csomók kialakulásához vezet a nyálcsatornákban. Ezen túlmenően a Sjogren-szindróma lehetséges tünetei lehetnek, például: a szag és az íz érzékelésének csökkent képessége. Lehetséges száraz bőr, orrnyálkahártya, gége, garat, hörgők és hüvely kialakulása is. A száraz légutak köhögés és tüdőfertőzések kialakulásához vezethetnek. Az alopecia is kialakul. A betegek egyharmadánál megnő a fültő nyálmirigy, amely általában vastag, sima és kissé fájdalmas. Krónikus mumpszban a fültőmirigy fájdalma csökken.